维生素K缺乏症

　　维生素K缺乏症是由于缺乏维生素K引起的凝血障碍性疾病。临床主要见于新生儿期及婴儿期，发生于前者称新生儿出血症，发生于后者称为晚发性维生素K缺乏症。本节仅述后者。本病为婴儿期较常见疾病，主要表现为广泛出血倾向，常合并急性颅内出血，若贻误治疗，常导致死亡或神经系统后遗症。近年来，由于对本病认识的提高，预后已有改观。

　　维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称维生素K1，猪肝、黄豆和绿叶食物如( 苜蓿和菠菜 )中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4，均为水溶性维生素。

　　病理生理

　　肝脏合成凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ需要维生素K，因此，统称这些因子为维生素K依赖因子。

　　维生素K使存在于肝细胞微粒体内的羧化酶将这些依赖因子前体中的谷氨酸转变为，γ-羧基谷氨酸后，方具有活性。若缺乏维生素K，则维生素K依赖因子前体中的谷氨酸不能进行羧化，因而不能正常地与钙离子结合，影响其凝血活性，临床上出现出血倾向。

　　病　因

　　(一) 摄入不足

　　乳类含维生素K较少，人乳中维生素K含量仅为牛乳中含量的1／4，且母乳喂养婴儿肠道内细菌合成维生素K较少，因此，单纯母乳喂养未添加辅食的婴儿易患本病。此外，小儿生长发育快，对维生素K需要量较大，更易发生摄入不足。

　　(二) 吸收障碍

　　患肝、胆、胰腺疾病如阻塞性黄疸等及任何原因引起的慢性腹泻等均可影响脂溶性维生素K在肠道内吸收。

　　(三) 利用障碍 　病毒感染等任何原因损害肝功能，均可造成维生素K依赖因子合成障碍。

　　(四) 合成减少 　长期口服广谱抗生素或磺胺类药物，因抑制肠道内细菌，致使维生素K合成减少。

　　(五) 抗凝药物的应用

　　抗凝药物双香豆素能抑制肝脏中的羧化酶，使维生素K依赖因子生成减少。水杨酸是双香豆素降解产物，也具有双香豆素类似作用，故应用大剂量水杨酸盐治疗风湿病时，应补充维生素K。

　　临床表现

　　多见于3个月以内的婴儿，人乳喂养者占多数，病前多有腹泻、服用广谱抗生素或磺胺类药的病史。

　　常突然出现自发性出血，如皮肤出血点、瘀斑、皮下血肿，尤以受压部位如背部、腰骶部、臀部多见。常见注射部位出血不止、鼻衄、消化道出血等。

　　严重者发生颅内出血，多见蛛网膜下腔、硬膜下出血，脑室、脑实质出血少见。颅内出血可不伴有其它部位出血而单独发生。可出现脑膜刺激征、急性颅内压增高征及血肿压迫脑组织所致神经定位症状。甚至出现脑疝、呼吸衰竭死亡。其它临床症状可有贫血、肝肿大、发热等。

　　实验室检查

　　凝血酶原时间延长，可高于正常对照2倍以上，是诊断本病的重要依据；凝血时间及部分凝血活酶时间延长；出血时间及血小板正常；因出血而有不同程度的贫血，脑脊液可呈血性；颅脑B超及CT检查是判定颅内出血、出血部位、范围以及出血量的可靠检查手段。

　　诊断与鉴别诊断

　　当3个月以内婴儿出现出血症状时，根据喂养史，所患疾病及使 用药物史，应首先考虑本病。若应用维生素K后，出血症状于24小时内迅速改善，凝血酶原时间恢复正常，则可以确定诊断。

　　若本病仅出现颅内出血症状，而不伴有其他部位出血表现时，易误诊为颅内感染如脑炎、脑膜炎等疾病。本病起病突然，病前无明显感染中毒症状，贫血发展迅速而严重，脑脊液呈血性，结合实验室检查与对维生素K治疗的反应，均有别于颅内感染性疾病。

　　此外，尚需与先天性凝血因子缺乏性疾病如血友病等鉴别，后者有反复出血史，或家族成员中有类似病史，以及各病特有的实验室检查特点，可资鉴别。

　　预　防

　　对慢性腹泻而长期口服抗生素的患儿，以及3个月内单纯母乳喂养儿，应及时补充维生素K。患阻塞性黄疸或婴儿肝炎者，应预防性给予维生素K。此外，对接受大剂量水杨酸盐治疗、完全胃肠道外营养患儿，亦应常规给予维生素K。

　　治　疗

　　对确诊或疑诊患儿应尽早给予维生素K治疗。轻症可口服维生素K，重症尤其颅内出血者，应立即静脉注射维生素K1每次5mg，同时静脉输注新鲜血或血浆，以迅速补给凝血因子，并纠正贫血。并检查凝血酶原时间，必要时可重复给药数次，一般疗程3～5天。

　　硬膜下血肿可穿刺治疗，必要时可手术清除血肿。

　　过大剂量的天然脂溶性维生素K，偶可引起短期高凝血酶原血症。合成型水溶性维生素K可干扰胆红素代谢，引起新生儿胆红素脑病，应用时应予注意。

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