维生素C缺乏症．

　　维生素C缺乏症又称坏血病；是由于人体长期缺乏维生素C( 抗坏血酸)所引起的出血倾向及骨骼病变的疾病。本病多见于婴幼儿。

　　维生素C为水溶性，人体自身不能合成，需由食物供给，维生素C广泛存在于新鲜水果和绿叶蔬菜中。烹调时加热、遇碱或金属，易被氧化分解失去活性。蔬菜切碎、浸泡、挤压、腌制，也致维生素C损失。母乳中维生素C含量与乳母膳食有关( 正常含4～6mg／d1 )，一般可满足婴儿生理需要。谷类及牛乳中含量极少，经煮沸后则大多被破坏。

　　病理生理

　　维生素C主要功能是起还原剂作用及参与重要的羟化反应。最重要的是对脯氨酸的羟化作用，能促进脯氨酸转变为羟脯氨酸，后者对胶原合成起重要作用。当维生素C缺乏时，胶原合成障碍，引起毛细血管通透性增加，发生出血现象，并阻碍骨化过程，使成骨细胞不能形成正常骨样组织，软骨内骨化障碍。因钙盐在基质内沉着不受影响，致临时钙化带增厚，而骨骺端骨质脆弱，易发生干骺脱位或分离，而骨质吸收继续进行，因而出现普遍性骨质疏松与萎缩。此外，牙骨基质形成障碍，牙质发育不良，且易松动、脱落。

　　维生素C可使三价铁还原为二价铁，促进食物铁的吸收和铁蛋白的储存。还可使叶酸还原为具有活性的四氢叶酸，促进红细胞成熟和增殖，故维生素C缺乏时，易致贫血。

　　维生素C尚可促进机体应激能力和免疫功能。

　　病　因

　　(一) 摄入不足

　　乳母膳食长期缺乏维生素C，或以牛乳或单纯谷类食物长期人工喂养，而未添加富含维生素C辅食的婴儿，则易患本病。

　　(二) 吸收障碍　

　　慢性消化功能紊乱，长期腹泻等可致吸收减少。

　　(三) 需要量增加

　　婴儿和早产儿生长发育快，需要量增多；患感染性疾病，严重创伤等消耗增多，需要量亦增加，若不及时补充，易引起缺乏。

　　临床表现

　　多见于6个月至2岁的婴幼儿，母孕期摄入足量维生素C，则生后2～3个月婴儿体内储存的维生素C可供生理需要，若孕母患本病，则新生儿出生后即出现症状。

　　(一) 一般症状

　　维生素C缺乏约需3～4个月方出现症状。早期表现易激惹、厌食、体重不增、面色苍白、倦怠无力，可伴低热、呕吐、腹泻等，易感染或伤口不易愈合。

　　(二) 出血症状

　　常见长骨骨膜下、皮肤及粘膜出血，齿龈肿胀、出血，继发感染局部可坏死。亦可有鼻衄、眼眶骨膜下出血可引起眼球突出。偶见消化道出血、血尿、关节腔内出血、甚至颅内出血。

　　(三) 骨骼症状

　　长骨骨膜下出血或骨干骺端脱位可引起患肢疼痛，尤其当抱起患儿或换尿布时大声哭叫。因肢痛可致假性瘫痪，患肢呈固定位置，呈“蛙腿”状。患肢沿长骨干肿胀、压痛明显，微热而不发红，也绝不延及关节。

　　肋骨、软骨交界处，因骨干骺半脱位可隆起，排列如串珠，称坏血病串珠，可出现尖锐突起，内侧可扪及凹陷，因而与佝偻病肋骨串珠不同，后者呈钝圆形，内侧无凹陷。因肋骨移动时致疼痛，呼吸可表现浅快。

　　(四) 晚期常伴贫血 　一般为小细胞性贫血，当叶酸代谢障碍时，可出现巨幼红细胞性贫血。

　　(五) X线表现

　　骨骼X线检查主要病变在四肢长骨远端，以膝关节最显著(图10)。典型改变为：

　　① 骨干骺端临时钙化带因钙盐堆积呈致密增厚，称坏血病白线，其下方有一带状骨质稀疏区，称坏血病带，此处可因骨折而分离或移位；临时钙化带增厚处可向两侧或一侧突出，形成刺状，称侧刺；临时钙化带边缘骨皮质和松质可呈单侧或双侧缺损，或形成透光裂隙，称坏血病角。

　　② 骨骺中心部密度减低，呈毛玻璃状，外围密度增高，呈指环状。

　　③ 长骨骨干皮质变薄，骨质普遍疏松、骨小梁不清，透亮度增加。

　　④ 沿骨干常出现骨膜下出血。先为软组织肿胀，密度增高。钙化后，出现骨膜钙化影。

　　实验室检查

　　(一) 毛细血管脆性试验阳性。

　　(二) 血清维生素C含量降低，正常值 28.4～79.5／umol／L( 0.5～1.4mg／d1 )，< 11.4／umol／L( 0.2mg／d1 )可出现症状。

　　(三) 维生素C负荷试验 　口服VitC l00～200 mg，正常人6小时后约75％由尿中排出，如排出量低于50％，则表明维生素C缺乏。

　　(四) 24小时尿中维生素C含量低于20mg( 正常值为20～40mg )可诊断维生素C缺乏。

　　诊断与鉴别诊断

　　根据维生素C摄入不足膳食史、典型临床表现及长骨X线检查改变特征和对维生素C治疗反应，可作出诊断。但需注意本病肢体肿痛与感染性疾病如骨髓炎、化脓性关节炎等鉴别；坏血病肋串珠与佝偻病区别；肢体假性瘫痪与脊髓灰质炎；以及出血症状与其他出血性疾病如血友病等鉴别。

　　预　防

　　孕母及乳母应多食富含维生素C食物如新鲜水果、蔬菜。提倡母乳喂养，生后2～3个月需添加含维生素C丰富的食物。一般维生素C每日需要量小儿 30～50mg，早产儿 lOOmg，患感染性等疾病时应加量。

　　治　疗

　　轻症口服维生素C，每次100～150mg，每日3次。重症静脉注射每日一次 500mg，待症状减轻后改为口服，一般需持续用药2～3周，其后应保证每日饮食需要量。

　　同时应供给含维生素C丰富的水果或蔬菜，如桔汁、西红柿汁等。有骨骼病变者应固定患肢。

　　本病维生素C疗效显著，治疗后24～48小时，症状改善，一周后症状消失，一年后骨结构恢复正常。治愈后一般不遗留畸形。

　　如合并贫血，可加大维生素C剂量，并视情况补充铁剂或叶酸。

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