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维生素D缺乏症的临床表现

2007-08-1439健康网
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  佝偻病主要为骨骼病变,同时有肌肉松弛,非特异性神经精神症状,生长迟缓,免疫力低下及相应的血液生化改变。临床上分为以下四期。

  (一) 活动早期 (初 期)

  多数自3个月左右开始发病,主要表现为神经精神症状。患儿爱哭闹、易激惹、睡眠不宁、多汗(与室温和季节无关)及枕秃。骨骼改变不明显,X线检查也多正常,或仅呈干骺端临时钙化带轻度模糊,血液生化检查变化不多。血清总钙正常值2.25~2.75mmol/L( 9~1lmg/d1 )。血磷可略降低或正常,正常值0.97~1.61mmol/L( 3.0~5.Omg/d1 ),但钙、磷乘积已稍低( 30~40 ),碱性磷酸酶多稍增高。

  (二) 活动期 (激 期)

  常见于3个月至2岁的小儿,除了神经精神症状更为明显外,主要表现骨骼改变。

  1.骨骼系统的表现

  (1) 头 部

  ① 颅骨软化:多见于3~6个月的婴儿,表现为前囟增大,边缘变软,颅骨软化部分常发生在枕骨或顶骨中央,以手指按压该处,可感颅骨内陷,放松后即弹回,犹如按压乒乓球感觉(称乒乓头)。

  ② 方 颅:多见于8~9个月以上小儿,表现为前额角突出,头颅成方形,严重者呈马鞍状或十字状头。

  ③ 前 囟:过大或迟至2~3岁方闭合。

  ④ 出牙延迟:可迟至10个月甚至1岁后方萌牙,且牙齿缺乏釉质,齿质不坚,易患龋齿。

  (2) 胸 部

  ① 肋骨串珠:肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆形隆起,以两侧第7~10肋骨最明显,上下排列如串珠样(见图4)。由于肋骨串珠向内隆起可压迫局部肺组织而影响肺功能,易合并肺炎。

  ② 肋膈沟( 赫氏沟,Harrison沟 ): 膈肌附着处的肋骨受膈肌的牵拉而内陷,又因腹部压力使下部肋缘外翻,形成一条横沟状肋膈沟。

  ③ 鸡胸或漏斗胸: 多见于1岁左右的佝偻病患儿,肋骨骨骺端内陷,胸骨软化向前突出,形成鸡胸;胸骨下端内陷形成漏斗胸。

  (3) 四 肢

  ① 腕踝畸形:多见于6个月以上小儿,腕和踝部骨骺处骨样组织增生使局部形成钝圆形环状隆起,状如手、脚镯样,称佝偻病手(脚)镯。

  ② 下肢畸形:常见于1岁以上开始站立行走的小儿,在重力影响下引起长骨变形,表现"O"或"X"形腿。
"O"形腿检查时,患儿立位,两足跟靠拢,两膝关节相距< 3cm为轻度,3~6cm为中度,> 6cm为重度。X"形腿检查时,两膝关节靠拢时,两踝关节不能靠拢,以其间距大小定畸形程度如“O”形腿。

  (4) 脊柱和骨盆

  佝偻病患儿会坐后因负重可致脊柱侧弯或后突;重症佝偻病骨盆前后径变短或扁平状,女孩成年后可致难产。

  2.肌张力低下

  由于血磷降低影响肌肉糖代谢,患儿全身肌张力低下,关节松弛,腹部膨隆如蛙腹,坐、立、行均发育落后。

  3.其 他

  由于免疫功能低下,易反复发生呼吸道感染;条件反射形成慢,以及语言发育迟缓等,治疗后可恢复。

  4.血液生化改变

  血钙可稍低,而血磷明显降低,钙、磷乘积多数低于30,碱性磷酸酶明显增加。

  5.X线片骨骼改变

  腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽,临时钙化带模糊或消失,呈毛刷状,并有杯口状凹陷,骨干骨质疏松,密度减低,骨皮质变薄,易发生弯曲和骨折。

  (三) 恢复期

  经合理治疗后上述症状、体征逐渐好转而至消失,血清钙、磷恢复正常,钙磷乘积随之正常,碱性磷酸酶下降,4-6周可达正常。骨骼X线改变也于2~3周后改善并逐渐恢复,骨骺处重新出现临时钙化带,杯口状渐消失,骨密度增浓。

  (四) 后遗症期

  多见于3岁后小儿。经治疗或自然恢复,临床症状消失,血液生化和X线检查均恢复正常。重度病例可遗留不同部位、不同程度的骨骼畸形,如"O"形或"X"形腿,方颅及鸡胸等。

  除了以上典型的佝偻病外,尚有以下两种临床类型:

  (1) 先天性佝偻病

  母孕期食物中维生素D明显不足,使母体内维生素D极度缺乏,或有严重的软骨病史。新生儿期就出现明显的佝偻病症状和体征,常伴低钙惊厥。血钙、磷降低,碱性磷酸酶增高。骨骼X线检查可见典型的佝偻病改变。

  (2) 晚发性佝偻病( 儿童期佝偻病 )

  多见于北方寒冷地区,l0岁以后儿童也有发生活动期佝偻病,主要症状有下肢酸痛和无力,还有多汗、倦怠、下肢麻木,腓肠肌痉挛及睡眠不稳等,而体征不明显。X线检查可见典型的佝偻病骨骼改变。维生素D治疗有效。

 

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