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详述慢淋白血病的症状

2008-11-30 21:20:0039健康网社区
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核心提示:慢性淋巴细胞性白血病病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,乎均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以肺部感染最为多见。

  【概述】

  慢性淋巴细胞性白血病是一种B淋巴细胞的克隆性恶性 疾病 (T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

  【诊断】

  (一)、病史及症状

  ⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。

  ⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒

  (二)、体检发现

  全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

  (三)、辅助检查

  1. 血象:正细胞正色素贫血白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

  2. 骨髓象:增 生活 跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。

  3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

  (四)、CLL临床分期及鉴别诊断

  1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。

  Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。 Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。

  2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。

  【临床表现】

  症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的 疾病 ,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直径可达2~3cm,无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。

  【辅助检查】

  血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症

  【预后】

  病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,乎均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以肺部感染最为多见。

(实习编辑:戴月娟)

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