自身免疫紊乱致溶血

　　【概述】

　　自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血性贫血。

　　【诊断】

　　(一)、病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性 疾病 (系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等 疾病 。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等 药物 。

　　⑵ 临床症状：头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。

　　(二)、体检发现

　　贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发绀(冷抗体型)。

　　(三)、辅助检查

　　血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。

　　骨髓象：增 生活 跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。

　　血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。

　　直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。

　　冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。

　　冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

　　(四)、鉴别诊断

　　1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。

　　2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

　　3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

（实习编辑：戴月娟）

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