原发性硬化性胆管炎(primqary sclerosing cholangitis)是一种特发性淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝衰而死亡。
病因不名,理论上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用青霉胺治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时).尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响,但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据;免疫功能失调可能是主要的病因,常见于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关.已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏.
（实习编辑：龚丽芬）
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