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暴发性肝功能衰竭的临床表现

2008-04-27 16:00:0039健康网社区
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核心提示:暴发性肝功能衰竭( FHF) 通常系指肝脏病起病8 周以内发生肝性脑病的急性肝衰竭。虽然目前各种治疗措施较多,使FHF患者的预后很大改善,但其病死率仍在50%以上。

  【病理改变】

  由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致FHF,其肝病理特点为广泛肝细胞坏死,肝细胞消失,肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生,多有网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区炎性细胞浸润。

  妊娠期急性脂肪肝、Reye综合征等肝病理特点为肝细胞内线粒体严重损害,而致代谢功能失常。肝小叶至中带细胞增大,胞浆中充满脂肪空泡,呈蜂窝状,无大块肝细胞坏死。肝缩小不如急性重型肝炎显著。

  【临床表现】

  在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

  一.早期症状

  1.黄疸 有3个特点:

  (1)黄疸出现后在短期内迅速加深,如总胆红素>171μmol/L,同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;

  (2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

  (3)黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎,当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。

  2.持续低热 病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

  3.一般情况极差 如乏力、倦怠、无食欲,甚至生活不能自理。

  4.明显消化道症状 频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。

  5.出血倾向 如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血,少数消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。

  6.腹水迅速出现 因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

  7.性格改变 如原性格开朗,突变为忧郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷

  8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。

  9.心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血。

  二.后期症状

  在病程的极期主要表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

  1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

  2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

  (1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少。

  (2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

  (3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

  3.感染 以呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染。

  4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

  5.电解质酸碱平衡紊乱 低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

  6.其他 低血糖、低氧血症、肺水肿心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。

(实习编辑:龚丽芬)

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