结、直肠黑变病的临床表现

　　临床表现

　　结、直肠黑变病患者多有腹胀，便秘及排粪困难，少数患者有腹部隐痛及食欲欠佳。以往黑变病侵犯了肠壁神经丛，使粘膜内神经丛产生退行性改变有关。并认为与电解质紊乱亦有一定的关系。因在电镜下见到肠壁神经丛的无髓神经纤维周围沉积着大量脂褐素颗粒或含色素颗粒的巨噬细胞碎片，故认为黑变病患者出现腹痛、腹胀等症状，可能是大量脂褐素沉积产生的机械刺激，以及溶酶体酶消化及崩解过程中，所释放的化学物质刺激了肠壁神经丛而引起。从细胞超微结构的水平来看，黑变病可视为一种溶酶体病，但与先天性或原发性溶酶体病不同，属于一种继发性次级溶酶体病。如果阻断滥用蒽类药物或其它致黑变病的因素这一环节，大量脂褐素经溶酶体消化、分解有可能使粘膜色素沉着逐步减少甚至消逝。不要轻易盲目施行手术。

　　并发症

　　与肿瘤的关系：有结、直肠黑变的患者大肠癌发病率高。Morgenstern统计511例大肠癌切除标本，5.9%的伴有黑变病。有人报道4例黑变病患者，其中3例有结肠息肉，1例直肠癌。长海医院54例结、肠黑变病患者中19例有大肠息肉，其中11例是腺瘤。8例增生性息内及炎性息肉。2例大肠癌，其中1例是直肠癌术后1年半局部复发的患者。结、直肠黑变病患者中大肠新生物的检出较无黑变病者高。并且癌肿及腺瘤性息肉的粘膜均无色素沉着。入在粘膜色素沉着区内如发现某一部位无色素沉着时，应在地色素沉着处活极，以防大肠新生物的漏误诊。为何肿瘤及息肉在色素沉着处均无色素，可能与肿瘤的免疫有关，或与肿瘤的涎粘蛋白分泌增多，硫酸粘蛋白分泌减少有关。

（实习编辑：龚丽芬）

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