先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论,上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如。
一、根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。
A型病人采用石膏矫形,达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8~10岁时,如桡侧短缩进展影响腕的功能,则行桡骨“Z”型截骨延长术及软组织彻底松解术。术后上肢石膏固定肘关节于屈曲60°~70°,前臂旋后位及腕关节功能位。石膏固定8~10周。
B型或C型病人,因腕关节不稳定,手部严重桡偏及掌屈,出生后应马上治疗,防止软组织挛缩。通过石膏矫形后,如手部达到中立位,则改为夜间夹板固定,同时进行肘关节被动屈曲活动,掌指关节掌屈,近节指间关节过伸活动。
如手的桡偏及腕关节不稳定加重,手的功能受影响,则行手腕中心化手术,腕关节的尺侧及背侧关节囊紧缩,手的肌腱转位,桡侧软组织松解,如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机最好在婴儿期进行。
二、手腕中心化手术禁忌证有:
①合并其它严重畸形,如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血),手术危险性大。
②肘关节伸直位挛缩,尽管手部功能重建,但由于肘关节不能屈曲,也无法发挥手的功能。
③病人年龄较大,到了青春期或成年人,因已完全适应畸形手的生活习惯,尺骨严重弯曲,血管及神经短缩病变也越来越重,即使行手术矫正,病人难以接受,且易发生严重并发症。
(实习编辑:陈晓双)
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