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诊断白血病的“证据链”

2009-01-02 07:07:0039健康网社区
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核心提示:约60%的急性淋巴细胞白血病外周血白细胞数增高,分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见,患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。

  急性髓系细胞白血病的临床检验

   1、 血象 半数AML患者白细胞数增高,多在10×109 /L~100×109 /L之间,20%的病例甚至>100×109 /L。部分患者白细胞数可正常,少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数< 4.0×109 /L。80%患者血红蛋白低于正常值,甚至出现严重贫血,网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少,少数正常或轻度增高。

  2、 骨髓象 多数患者高度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下,但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体,更有助于排除ALL而确诊为AML。

  3、 凝血异常 出现DIC时可出现血小板减少,凝血酶原和部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原减少,纤维蛋白降解产物增和凝血因子V、VII、VIII、X等的缺乏。

  4、 代谢异常 高尿酸血症常见于白细胞数增高和诱导化疗期患者,且与肿瘤溶解有关,但AML的高尿酸血症发生率比ALL低;血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高,尤其是M4和M 5亚型,其增高程度一般也轻于ALL;血清溶菌酶增高也以M4和M 5型多见。

  急性淋巴细胞白血病的临床检查

  (1)血象 约60%的ALL外周血白细胞数增高,分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见,患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。白细胞<5×10 9 /L时分类幼稚细胞不易发现。此外,绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。

  (2)骨髓象 呈高度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代。偶有患者先表现全血细胞减少,骨髓增生低下,且对皮质激素有暂时性良好反应,临床类似再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),但经一至数月便逐渐发展为典型ALL(常为common型),对此应注意观察,以免误诊。

  (3) 凝血异常 ALL比AML少见。

  (4)X线检查5%至10%的初诊ALL可发现前纵隔肿块(T-ALL多见)。但骨骼改变少见。肾脏浸润时可见肾肿大。

  (5)脑脊液检查 合并症状性 CNSL时脑脊液压力增高,蛋白增加,糖减少,离心涂片见白血病细胞。

  (6)代谢异常 常见血清尿酸水平升高,由此引起的尿酸盐肾病可致急性肾衰。治疗早期还可同时合并高尿酸血症,高磷酸盐血症,低钙和高钾血症。血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)增高。部分儿童ALL可有一或多种血清免疫球蛋白减少。

  浆细胞白血病的临床检查

   几乎100%的患者出现贫血,血红蛋白常低于90g/L,血小板计数低于100×109/L,白细胞数常增多,多在(20-100) ×109/L,其中浆细胞比例20%-100%。骨髓增生多活跃或活跃以上,表现为弥漫性浆细胞浸润,以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学:糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。

  患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链,50%以上的病例为IgG型,15%左右为IgA型,IgD和IgE型罕见。80%的病例有Bence-Jone(本-周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30—50g/L或更高,尿蛋白常大于2.5g/24h。约40%的患者有高钙血症,75%的患者尿素氮和肌酐升高。

  免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征,胞浆IgC、CD38、PCA—1强阳性,膜表面免疫球蛋白、HLA—DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel—2和bcl—x(L)高表达,PRADl/cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变:1号染色体缺失、t(11;14)、14q+等。

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