解读浆细胞白血病

　　【病因病理】

　　急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关：

　　1、病毒感染　近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

　　2、电离辐射　日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

　　3、化学因素　某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

　　4、遗传因素　文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15-20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。

　　【临床表现】

　　浆细胞白血病(Plasma cell leukemia,PCL)于1904年首次报道，该病占多发性性骨髓瘤(MM)的1%-2%。分为两型：①原发性浆细胞白血病(PPCL)：发生于无MM病史的患者。起病时外周血浆细胞即>20%，或外周血浆细胞绝对≥2.0×109/L，且有形态学异常。临床表现与急性白血病相似。②继发性浆细胞白血病(SPCL)：人多数继发于MM，少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。

　　发病年龄轻，文献报道PCL中位年龄为45-48岁(18-70)，40岁以下的患者约占20%—35%。起病急，症状明显，确诊前平均病程2个月，很少超过半年。常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状，与急性白血病相似。PPCL的肝、脾、淋巴结肿大较SPCL和MM多见;骨骼损害发生率较MM低(文献报道PPCL骨骼损害发生率为31.7%，而MM可达73.7%)。

　　【临床检查】

　　几乎100%的患者出现贫血，血红蛋白常低于90g/L，血小板计数低于100×109/L，白细胞数常增多，多在(20-100) ×109/L，其中浆细胞比例20%-100%。骨髓增生多活跃或活跃以上，表现为弥漫性浆细胞浸润，以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学：糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。

　　患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链，50%以上的病例为IgG型，15%左右为IgA型，IgD和IgE型罕见。80%的病例有Bence-Jone(本-周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30—50g/L或更高，尿蛋白常大于2.5g/24h。约40%的患者有高钙血症，75%的患者尿素氮和肌酐升高。

　　免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征，胞浆IgC、CD38、PCA—1强阳性，膜表面免疫球蛋白、HLA—DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel—2和bcl—x(L)高表达，PRADl/cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变：1号染色体缺失、t(11;14)、14q+等。

　　【治疗方案】

　　PCL目前治疗效果不满意，多采用MM的治疗方案，但疗效差，中位生存期2—6月。

　　PPCL患者可能对传统的骨髓瘤治疗包括单一烷化剂的反应良好。文献报道单一烷化剂的总有效率为50%，但反应很短暂，完全缓解少见。联合化疗的疗效较好，但从治疗到疾病进展或死亡的中位时间没有明显改善;亦有使用大剂量马法兰和自体骨髓移植治疗者，持续缓解可达30个月。还有使用32P冶疗获得长期生存的报道。

　　SPCL由于接受过长期化疗，病人一般状态较差，骨髓功能降低，对强化疗耐受性差，中位生存时间仅为5个月左右。

（实习编辑：戴月娟）

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。