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狼疮诊疗有“6个多”,这些重点检查指标要注意!

2020-07-29 00:00:04医学界
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核心提示:系统性红斑狼疮病因未明,但与多种因素有关。哪几种因素会引起系统性红斑狼疮呢?它的发病机制如何?病理、临床表现分别是什么?该如何治疗?

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性的自身免疫性疾病,来自中山大学附属第三医院的副主任医师林智明在“医学界医生站”直播课程——“系统性红斑狼疮的诊断与治疗”中指出,SLE有明显发病特征,总结起来是6个“多”字:

  多育龄期女性

  多患病率(1/1000)

  多自身抗体(抗核抗体为主)

  多系统损害

  多病情交替(缓解、急性发作)

  大多对激素治疗有效

  在本次直播中,林智明副主任从“SLE概述”“SLE的各类检查”“SLE的治疗”三个方面进行了系统讲述。

  -1- SLE病因、机制、临床表现的全解

  一、SLE病因及发病机制

  林智明副主任指出,SLE的确切病因尚未明确,能够明确的发病因素主要有:

  1.遗传:SLE可以出现家族聚集性发病,与疾病易感基因有关。

  2.环境因素:日光、紫外线、药物、食物、病原微生物等。

  3.激素相关:SLE患者中,男性和女性比例大约为1:9,雌激素在SLE发病中扮演重要角色。

  SLE的发病机制可以基于病因分析来帮助记忆:“SLE患者首先可能会有自身的易感因素(遗传等)加上外界因素的刺激就容易引发免疫异常,进一步引发T细胞、DC细胞、NK细胞的功能失调和B细胞的持续活化,产生多种致病性自身抗体,最终导致血细胞和组织的损伤。”

  二、SLE的典型病理改变

  林智明副主任表示,对病理的理解将有利于后期对疾病临床表现的记忆以及诊断。SLE的病理表现以中小血管炎症反应和血管异常为主,因此,中小血管富集的器官(如肾脏等)是主要病变器官。

  除血管炎症外,受损器官的特征性改变也是值得关注的病理改变。

  三、SLE典型临床表现

  SLE可累及全身的多个器官和组织,因此可出现全身性的症状如发热、疲倦、体重下降;但皮肤黏膜改变在SLE患者中最为常见也最易识别。

  SLE患者的典型皮肤黏膜表现有蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、大面积脱发、指掌部或甲周红斑、雷诺现象、网状青斑。

  除全身症状、皮肤黏膜改变外,浆膜炎、肌肉骨骼、狼疮肾炎、心血管表现(心包炎、心肌损害、心瓣膜病等)、肺部表现(胸腔积液、狼疮性肾炎、肺出血等)、神经系统表现(头痛、呕吐、意识障碍等)、消化系统表现(肝损伤、急腹症等)、血液系统表现(贫血、脾大等)也是典型的SLE临床表现,其中累及神经系统的SLE是最严重的类型。

  SLE的临床表现涉及全身多个器官和系统,且常常多系统症状合并出现。所以林智明副主任也提醒其他科室医生注意,在遇到病因难以明确的患者时,可以留意SLE相关抗体的情况。

  -2- SLE重点检查指标

  SLE常规实验室检查包括血常规、尿常规;生化检查包括白蛋白、球蛋白、血脂等;肾功能相关检查包括尿素氮、肌酐指标等。自身抗体检测则是SLE诊断、分型和治疗的必要检测。

  抗核抗体谱

  所有SLE患者都可表现出抗核抗体(ANA)阳性,同时病情活动和ANA指标无明显相关性,因此ANA检测的特异性较低。

  相比之下,抗dsDNA抗体特异性高达90%-95%,且与病情活动性直接相关。

  ENA抗体检测包含抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体和抗rRNP抗体检测,其中,抗Sm抗体对SLE特异性高达99%,是SLE的标记性抗体。

  补体

  补体C3降低是SLE活动指标之一;补体C4降低显示SLE活动或SLE易感。

  林智明副主任医师指出,SLE的补体降低原因主要是补体消耗过多,要注意与肝衰竭相关的补体生成不足相鉴别。

  病理检查

  狼疮带试验:在皮肤真皮、表皮交界处的免疫球蛋白(Ig)沉积阳性概率为50%,同时可以提示SLE的活动状态。

  肾活检病理:肾活检病理是SLE诊断、治疗和预后评估的重要参考,林智明副主任表示,临床上认为只要尿蛋白>0.5g、没有相关禁忌证,都应进行肾穿刺活检。

  -3- SLE的病情判断及治疗

  林智明副主任医师指出,目前公认的SLE诊断标准为美国风湿协会1997年修订版本。SLE的活动性主要通过国际通用的几个标准(SLEDAI、BILAG、SLAM)进行判定。

  林智明副主任医师指出,SLE治疗的基础是早期诊断、早期治疗、个体化治疗。 按照疾病的不同时期,SLE的治疗可分为诱导缓解治疗和维持期治疗;按照治疗方式可以分为一般治疗和SLE特异性治疗。

  SLE的一般治疗主要以疾病支持为主,包括心理治疗、卧床休息、避免诱发因素和刺激。特异性治疗包括应用糖皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白;血浆置换、免疫吸附和生物制剂的应用近年来也逐渐增加。

  林智明副主任医师根据SLE不同严重程度进行了治疗方案推荐:

  1.轻型:皮损、关节痛为主

  羟氯喹,NSAIDs,泼尼松(<0.5mg/kg/d)

  2.一般型:浆膜炎、轻度蛋白尿

  泼尼松那个0.5-1mg/kg/d(免疫抑制剂)

  3.重型:溶血性贫血、血小板降低伴出血倾向,心、脑、肾受累

  泼尼松1mg/kg/g或甲强龙冲击+免疫抑制剂

  4.缓解期:

  每日泼尼松<7.5mg

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