乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症,是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4:1。乙型血友病如何治愈?接下来跟大家分享下我的看法。
第一:同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
第二:冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子ⅷ的活性平均为100u,可使体内因子ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
第三:因子ⅷ、ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子ⅷ、ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200u,每千克体重注入1u的因子ⅷ,可使体内ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1u因子ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子ⅷ及ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(1)“出血的预防和护理”,特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针,剪、刀等。(2)平时在无出血的情况下,作适当的运动,对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。
2.28日国际罕见病日专题,解释国际罕见病日涵义,专家讲解成骨不全、血友病等罕见病的预防治疗,走进罕见病患者家庭,直击其生活状态。