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乙型血友病如何治愈?

2021-11-23 18:12:1139健康网
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核心提示:乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症,是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4:1。乙型血友病如何治愈?接下来跟大家分享下我的看法。

乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症,是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4:1。乙型血友病如何治愈?接下来跟大家分享下我的看法。

第一:同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。

第二:冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子ⅷ的活性平均为100u,可使体内因子ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

第三:因子ⅷ、ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子ⅷ、ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200u,每千克体重注入1u的因子ⅷ,可使体内ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1u因子ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子ⅷ及ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

(1)“出血的预防和护理”,特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针,剪、刀等。(2)平时在无出血的情况下,作适当的运动,对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。

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刘祥礼主任医师 日照市中医医院  内科

刘祥礼,男,副主任医师,医保科副主任、中华医学会会员、日照市医疗事故鉴定委员会专家组成员。大学本科毕业,曾在中国医学科学院北京阜外心血管病医院进修学习心脏介入治疗术,擅长心血管疾病的诊断与治疗,技术精湛,造诣颇深。省级以上杂志发表论文20余篇,获科技进步奖2项。

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