大部分人会出现贫血的现象,我们经常会听到地中海贫血,但是大部分人对于这个是不了解的,下面跟大家介绍一下什么是地中海贫血。
第一,α球蛋白生成障碍性贫血出生时即可贫血,临床表现为轻~中度的慢性贫血,伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响,骨骼改变也不明显。
第二,纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血患儿出生时正常,出生数月后,HbF逐渐被HbA(α2β2)替代,患儿出现贫血,呈进行性加重,可有发热、纳差、腹泻、黄疸、肝、脾逐渐肿大。3~4岁时,表现生长发育迟缓,精神萎靡,面无表情,体弱无力。骨髓造血代偿性增生使骨髓腔变宽骨皮质变薄,导致患儿额部、顶部隆起,头颅增大,面颊隆起,鼻梁塌陷,上颌及牙齿前突,形成特殊面容。患者发生下肢慢性溃疡。发病愈早,症状愈重。
第三,杂合子(β)珠蛋白生成障碍性贫血此类患者又称静止型或微型β珠蛋白生成障碍性贫血,这个主要是由于绝大部分的患者是没有贫血或者是其他的症状的,绝大部分在普查或者是在家系的调查当中会被发现了。查血或可发现少数靶形红细胞、红细胞渗透脆性轻度是呈现降低的趋势的、HbA2轻度增多。少数患者可有贫血,尤其当合并妊娠或继发感染时,表现为轻度至中度的贫血的,可出现黄疸、轻度脾大。
如果是贫血,平时要多注意休息,不能够熬夜,可以多吃一些补血的食物,比如像是桂圆,红枣等。
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地中海贫血在全球热带和亚热带广为流行,是我国南方最常见的遗传病之一。据WHO估计,全球地贫基因携带者约1.8亿,每年出生的各类重型地贫患儿数至少有20万。那么,该病可防治吗?
擅长领域:现代造血干细胞移植治疗地中海贫血;造血干细胞移植治疗儿童白血病及恶性肿瘤;血液系统疾病、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病、小儿肾病等疾病的诊治。
擅长领域:对于新生儿科临床常见多发病的诊断及治疗有多年经验,如新生儿窒息、各种肺炎、缺血缺氧性脑病、腹泻、消化不良;对各种儿科常见病,如支气管肺炎、小儿肠炎及各种先天性心脏病等均有丰富经验。
擅长领域:儿童血液系统疾病的诊断和治疗,包括:1.贫血性疾病:如免疫性溶血性贫血、营养性贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、红细胞酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症等。2.出血性疾病:如血小板疾病、血友病等。3.血液系统恶性疾病:如各类白血病、骨髓增生异常综合征等。4.其他血液系统疾病:如噬血细胞综合征、肝脾肿大、脾功能亢进等。