周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。那么周期性麻痹的发病原因?跟我一起来学习下吧。
原因一:低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见,散发性仅占20%,故称家族性周期性麻痹,为常染色体显性遗传,基因位于1q31~32,与二氢吡啶受体基因相连,可能由基因突变致病。
原因二:高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症,强直性周期性麻痹,为一常染色体显性遗传性肌病。近年来,发现位于17q23.1~25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变,高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关,而被认为是一种骨骼肌钠通道病。
原因三:近年来,发现位于17q23.1~25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变,高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关,而被认为是一种骨骼肌钠通道病,这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病,双氢吡啶受体基因位于1q31~32,基因的突变可引起L型钙通道功能异常。这些离子通道的功能异常,可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变,使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。
周期性麻痹的患者,瘫痪发作间隔期正常,少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。一般说,中年以后,多数病人发作逐步减少而停止。周期性麻痹者应避免暴冷,过度疲劳、饱餐、高糖饮食或酗酒等各种已知诱因。发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进。持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查,除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等。
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