亨廷顿舞蹈症是一种遗传性神经元疾病,属于基因病。其临床表现主要为舞蹈样动作、肌张力障碍和痴呆等,发病年龄在15-30岁,预后较差。
一、舞蹈样动作
患者会出现不自主的舞蹈样动作,表现为手臂、下肢或躯干的快速、无目的收缩运动,如频繁点头、摇头、弯腰、踢腿等,严重者可出现全身舞蹈样姿势。随着病情进展,舞蹈样动作会逐渐增多且变得复杂,甚至不能完成日常活动。
二、肌张力障碍
由于局部肌肉持续紧张,导致肢体处于各种特殊的位置,如屈曲、内收、旋前等,被动移动时有阻力感。此外,还可能出现流涎、吞咽困难、尿失禁等症状。
三、痴呆
部分患者会出现认知功能下降,呈进行性加重的痴呆状态,记忆力减退尤为明显,伴有注意力涣散、情感淡漠、思维贫乏等精神异常,晚期可能生活完全不能自理。
四、其他症状
若累及到视觉系统,可能会引起视网膜色素变性、夜盲等不适。如果影响到肝脏,还会出现肝肿大、胆汁淤积等情况。
目前尚没有治疗亨廷顿舞蹈症的有效方法,主要是对症支持治疗。轻度患者可以遵医嘱使用盐酸舍曲林片、氯硝西泮片等药物控制舞蹈样动作,改善生活质量。中重度患者需要采用物理疗法、康复训练等方式延缓病情发展,并注意预防感染、压疮等问题。
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