进行性假性延髓麻痹简称PSP,是一种以躯体、肢体的强直和运动减少为特征的慢性进展性疾病。临床上主要表现为吞咽困难、构音障碍、肌张力增高、眼球活动受限等,部分患者还会出现精神异常、自主神经功能紊乱等症状。
一、常见症状
1.吞咽困难:常由舌下腺及颌下腺分泌功能下降导致唾液分泌不足所致,严重者可致吸入性肺炎或肺部感染。
2.构音障碍:由于咽喉肌肉受累,导致发音不清、说话缓慢、鼻音过重、语言单调无抑扬,类似于“鸭嗓”声音,称为“鸭鸣声”,严重时会出现失语症。
3.肌张力增高:一般先从双下肢开始,逐渐向上发展至四肢,同时伴有明显的齿轮样步态改变,少部分患者也可表现为舞蹈病样不规则动作。
4.眼球活动受限:早期仅表现有眼外肌运动受限,随着病情加重,还可出现同侧视盲、复视、斜视以及Horner综合征(患侧瞳孔缩小、上睑下垂、对侧额颞部出汗)等现象。
5.精神异常:约半数以上存在情感淡漠、欣快、抑郁、幻觉、妄想等精神病学征象,严重者可发展成分裂症、躁狂抑郁症或精神错乱状态。
6.自主神经功能紊乱:如尿频、尿急、尿潴留、心动过速、心律不齐、消化道不适、皮肤干燥、出冷汗、体温调节障碍等。
二、其他症状
多数患者还可能出现痴呆、谵妄等情况,并且在发病后半年内,可能因营养不良而并发各种感染,甚至诱发肺部感染、压疮、深静脉血栓形成等并发症。
若经确诊,建议及时遵医嘱使用盐酸金刚烷胺片、利鲁唑片等药物治疗,必要时可行气管切开术改善通气情况。日常生活中应给予患者足够的关爱与照顾,做好饮食护理并保证充足休息,促使疾病恢复。
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