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北京视网膜色素变性胡斌清

2017-04-25
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核心提示:  原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。

  原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。

  视网膜色素变性临床表现

  功能上的改变

  1.夜盲为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。

  2.视野与中心视力早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,一般照明下,当周边视野全部丧失后,中心视野尚存5°~10°,患者处于管视状态。最后中心视野也渐丧失,终于完全失明。RP自然病程中,视野每年损失4.6%。

  3.暗适应检查早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

  4.色觉多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

  5.视觉电生理ERG无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

  检查所见

  本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常,随病程进展而渐次出现眼底改变。RP典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄,视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布三联征。

  视网膜色素变性病因

  本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。

  视网膜色素变性治疗

  中医认为视网膜及脉络膜血管性疾病的病变部位在瞳神,瞳神属水轮,内应于肾,同时肝开窍于目,肝肾同源,心主血脉藏神,足厥阴肝经及手少阴心经均与目系有联系,故视网膜及脉络膜血管性疾病的发生多与脏腑、气血失调密切相关。

  中医一般会根据视网膜色素变性患者的不同,病因病症的不同,采取不同的治疗措施,这样可以让治疗更精准,从而有效的缩短治疗周期,降低治疗费用。

  胡斌清医生简介:胡斌清1975年毕业于上海中医学院。从事中医临床工作四十年,北京德胜门中医院眼科医生,精通祖国医学辨证施治理论与中医临床各种治疗方法,擅长中医“四诊”及中医证候客观化及中医养生治疗各类眼病疑难杂症。

  擅长疾病:擅将中药、中药敷贴渗透、熏蒸吸收,内病外治等治疗方法综合应用,结合个人多年的临床心得在治疗黄斑病变、黄斑裂孔、眼底病变、眼底出血、玻璃体混浊、视神经萎缩、视网膜色素病变、白内障、青光眼等疾病效果显著。

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