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视网膜色素变性怎么诊断

2017-08-28
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核心提示:检查视网膜色素变性患者的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。

  视网膜色素变性是视杆细胞和色素上皮细胞光损伤后死亡的结果,视网膜上的视杆细胞每天脱落的外节盘膜,都由色素上皮细胞吞噬、消化和排泄,并通过色素上皮细胞储存和运送维生素A,合成视色素,药物解毒。当光线或其他原因引起视网膜和血管的自由基增加,自由基会氧化损伤视杆细胞和脱落的外节盘膜,同时氧化损伤血管,致使视锥细胞死亡,外节盘膜变性,以及血管内壁变厚,血管狭窄。色素上皮细胞受损、血管变窄后,导致视网膜全面营养供应障碍,引起视杆细胞萎缩死亡,影响视紫质的合成,结果是视野缩小,夜盲。

  检查视网膜色素变性患者的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。

  视网膜色素变性患者暗适应检查,初期视网膜锥体细胞功能尚正常,杆状细胞功能下降,使杆体曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小,最后杆体功能丧失,椎体阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

  视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多,有先天性,后天性之分。先天性者,如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者,如损害视细胞或影响视功能,而导致夜视力障碍者,临床也较多。程度不同,轻者夜视力差,重者构成夜盲。这类疾病有进行性青光眼、视神经炎、视网膜脉络膜炎、视神经萎缩等。

  因此,有夜盲症状者,必须进行暗适应、视野,以及眼电生理检查。视网膜色素变性患者暗适应检查,初期视网膜锥体细胞功能尚正常,杆状细胞功能下降,使杆体曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小,最后杆体功能丧失,椎体阈值亦升高,形成高位的单相曲线。视野检查即可检查出环状暗点。眼电生理检查,ERG的改变远较自觉症状和眼底改变出现为早。EOG 严重下降和消失,即使早期,当视野,暗适应,甚至ERG等改变不甚明显时,即可查出。因此眼电生理的检查对本病的早期诊断,以及与其他类型的色素变性的鉴别有一定的意义。

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