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什么是皮肌炎?

2018-01-24 10:06:39
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  什么是皮肌炎? 特指皮肌炎是一种具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病,同时是一种累及皮肤和肌肉的非感染性的急性,亚急性或慢性炎症性疾病,患者表现为肌无力、肌痛和肌萎缩,有皮肤损害者称皮肌炎;无皮肤损害者为多发性肌炎。发病年龄多为5~15岁和45~60岁,男女比例为1:2,部分病例与其它风湿病或恶性肿瘤并发。

  一、皮肌炎的初期症状多为皮肤损害,具体情况如下。

  1、红斑:皮肌炎病人前期脸颊及鼻梁有蝴蝶状散布的红斑,称为蝴蝶斑。身体其它部位亦也许呈现。肌肤红斑,可自然不见,皮肌炎的前期表现也也许在治疗一段时间后不见,但也也许再发。虽然脸上红斑常发生于狼疮的活动期,少量在无表现时,亦可独自呈现。

  2、身体表现:皮肌炎的前期表现多见的就是疲劳及厌倦。不过,很多其它的疾病也会形成疲倦感。

  3、光感反应:约有百分之三十至六十狼疮病人之肌肤在晒太阳后,会产生红肿、浮肿、痒、痛表象,皮肌炎的前期表现也也许并随全身的表现如发烧、关节肌肉酸痛。多为紫外线所形成的,但并不是一切的狼疮病人皆不能照耀日光,不过产生光灵敏的皮肌炎前期表现也有很多。

  4、掉发:掉发也是皮肌炎前期表现,皮肌炎病人前期头发简单掉落,疾病在活动期或是刚开始承受治疗后,头发会掉落,除了少量情况(如圆盘性狼疮长在头皮上)外,疾病操控以后,头发会再生。

  5、雷诺表象:皮肌炎前期病人,也许两手十指变白变紫。当遇冷环境或心情严重时,血管缩短,形成循环血流降低,四肢苍白、严寒,此苍白期往后,有些会发绀,乃至潮红,这也属于皮肌炎前期表现。

  二、皮肌炎的其他症状

  随着皮炎的逐渐发展,损害逐渐向肌肉甚至心脏蔓延,出现各类体征。

  1、肌肉症状与体征

  以累及四肢近端横纹肌为主要表现,对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力,随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛,进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣。

  有时由于肌力急剧衰减,可呈特殊姿态,如头部下垂、两肩前倾等,当咽、食管上部和腭部肌肉受累时,可出现声音嘶哑和吞咽困难,当膈肌和肋间肌累及时,可出现气急和呼吸困难、心肌受累,可产生心力衰竭;眼肌累及,发生复视。

  亦有报道有重症肌无力样综合征,即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉质地可正常或呈柔韧感,有时纤维样变性后而为硬或坚实,病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。

  2、其它症状与体征

  可有不规则发热,约40%的病人可出现发热,可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形,运动受阻,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大。

  心脏机能可异常,呈心动过速,过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤,可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出,皮下结节,约1/3病例肝轻度至中度肿大。

  部分可与其它结缔组织病重叠发生,可伴发恶性肿瘤。

  小儿发病前常有上呼吸道感染史,在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。

  3、常见并发症

  皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。

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