什么是神经纤维瘤

时间:2019-05-01 17:39:32 作者:北京华医中西医结合皮肤病医院

神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传疾病,是由于基因突变导致神经嵴细胞发育异常,而引起的一种肿瘤。基因突变可以使神经嵴细胞发育异常,不同类型的神经纤维瘤,表现也有所不同。

1、眼睑型:多累及眼周及眼眶周围,表现为柔软、大小不一的咖啡色丘疹,可缓慢增大;

2、皮下型:常侵犯皮下组织,少数可累及骨骼、内脏及肌肉,早期无明显自觉症状;

3、髓外型:多侵犯颌面部、颈部及腰骶部,表现为界限不清的咖啡色或牛奶咖啡色斑疹,表面光滑,有或无皮下结节;

4、混合型:多同时累及多器官及系统,如骨骼、内脏、皮肤及肌肉。常见的有多发性神经纤维瘤病、神经纤维瘤病合并多发性神经纤维瘤病、神经纤维瘤病合并结节性硬化、神经纤维瘤病合并视神经脊髓炎等。

此外,神经纤维瘤病又分为NFI型、NII型。NFI型主要表现为多发性神经纤维瘤,而NII型主要表现为精神异常和皮肤的多发性结节。NFI型的病变主要局限在身体的一侧,不会累及周围的组织和器官。NII型的病变主要侵犯躯干和上肢,不会发展至中枢神经系统。神经纤维瘤病的治疗以手术切除为主,部分患者需要进行放疗、化疗。如果患者的神经纤维瘤出现恶变,建议尽早进行手术切除,防止肿瘤发生恶变。

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