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什么是神经纤维瘤

2019-05-01 17:39:32
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核心提示:什么是神经纤维瘤?神经纤维瘤,是一种神经皮肤综合征,皮肤上可能会出现咖啡牛奶斑,身上长出很多肉瘤,骨骼和内脏也可能会受到损害,目前无特效治疗。手术切除是治疗本病的有效疗法,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。

  什么是神经纤维瘤?神经纤维瘤,是一种神经皮肤综合征,皮肤上可能会出现咖啡牛奶斑,身上长出很多肉瘤,骨骼和内脏也可能会受到损害,目前无特效治疗。手术切除是治疗本病的有效疗法,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。

  一、神经纤维瘤的临床表现

  1) 牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。

  2) 多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛,肿瘤压迫视神经引起视力下降等。

  3) 神经症状:多数患者无不适主诉,仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。

  4) 骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。

  5) 内脏损害:生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。

  二、神经纤维瘤的治疗

  1.手术切除术

  手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。

  2.皮瓣移植术

  即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1~2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形,此处不予介绍。

  神经纤维瘤的诊断和治疗都应及早,神经纤维瘤具有家族聚集性和遗传易感性,就是说有家族史的人比一般人患神经纤维瘤的几率要高。对于有家族史的人,一定要落实预防措施,定期检查。

  神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。有时会伴随有牛奶咖啡斑,其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。

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