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问医生

肺像菜瓜布 肺纤维化死亡率比癌症高

2019-03-13 14:16:13
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核心提示:有一种恶性疾病,死亡率比癌症还高,那就是“特发性肺纤维化(IPF)”。患者肺部外观像菜瓜布有一丝一丝的纤维,因此被称为“菜瓜布肺”。患者容易出现呼吸急促、咳嗽、体重下降等,症状与气喘、慢性肺阻COPD类似,经常被误诊,即使确诊,却面临无药可医窘境

  在台湾大约有1千3百多人罹患特发性肺纤维化,每年平均新增2至3百人,但是死亡人数也相当于此数。患者平均存活期约2至5年,5年存活率比好几种癌症来得低。有5%没有症状,再加上早期症状不易辨识,因此有超过5成以上患者曾被误诊为气喘、COPD、肺气肿,或是心脏疾病,大部分患者确诊时已是中晚期。

  特发性肺纤维化患者,肺部有弥漫性肺纤维症状

  此症没有主要的发生原因,仅能大概推测与基因、吸烟、家族史、胃食道逆流、长期暴露在危险因子环境等有关,且好发于50岁以上的壮年,并以男性居多。

  亚东医院胸腔内科主治医师郑世隆指出,特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺炎的一种,并有弥漫性肺纤维症状,有经验的胸腔内科医师可以透过X光、电脑断层扫描,甚至必要时进行肺部切片,即可确诊。尤其特发性肺纤维化患者会发出如泡泡声音,与气喘或慢性肺阻患者的哮喘声不同。

  特发性肺纤维化晚期,肺的外观像菜瓜布

  特发性肺纤维化早期病变以肺泡壁发炎为主,病征包括呼吸不顺、呼吸急促及干咳;中期时,肺部组织受到炎症的影响,肺部间质产生像疤痕一样的纤维化组织,患者会明显消瘦、食欲不振、呼吸困难;至晚期时,肺泡壁因为纤维化组织而变成像混凝土般坚硬,失去弹性,影响气体交换,肺的外观像菜瓜布有一丝一丝的纤维,因此被称为“菜瓜布肺”,病患抵抗力下降,手指会出现“杵状指”,严重时会出现急性呼吸衰竭甚至死亡。

  1名50多岁张先生,近年来经常咳嗽、胸口闷,以为是抽烟带来的烟嗽,后来爬5楼时会喘,变成爬3楼时开始喘,甚至连走平路都在喘,感觉好像心脏没力,至心脏科就诊后转介至胸腔内科门诊,才确诊为IPF。

  郑世隆医师指出,门诊常看到患者严重到连在家都要吸氧气维生,一下床就会喘; IPF急性恶化会减短病患存活期,研究发现,IPF患者的肺功能如果在6个月内下降10%,1年内增加5倍的死亡风险,有5成的住院患者,在住院期间因为IPF急性发作死亡。

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