遗传性血管性水肿

家族性或遗传性血管性水肿（hereditaryangioedema）是一种较少见的常染色体显性遗传病，以血清c1酯酶抑制物（c1esteraseinhibitor）的缺乏为其特征。

家族性或遗传性血管性水肿（hereditaryangioedema）是一种较少见的常染色体显性遗传病，以血清c1酯酶抑制物（c1esteraseinhibitor）的缺乏为其特征。

家族性或遗传性血管性水肿（hereditaryangioedema）是一种较少见的常染色体显性遗传病，以血清c1酯酶抑制物（c1esteraseinhibitor）的缺乏为其特征。

婴幼儿童皮肤薄嫩，所以临床上有许多皮肤病好发于该年龄段，常见的有： (#画中画广告#) 疱疹性齿龈口腔炎、水痘、卡波氏水痘样疹、巨细胞包涵体病、传染性单核细胞增多症、传染性软疣、口腔灶性上皮增生、小儿丘疹性肢端皮炎、麻疹、呼吸道合胞病毒感染、手足口病、柯萨奇病毒疹、风疹、传染性红斑、幼 儿急疹、川崎病、新生儿脓疱疮、猩红热、黄癣、白癣、黑癣、红色粟粒疹、胶样粟粒疹、沙土皮炎、尿布皮炎、异位性皮炎、...

婴幼儿童皮肤薄嫩，所以临床上有许多皮肤病好发于该年龄段，常见的有：(#画中画广告#) 疱疹性齿龈口腔炎、水痘、卡波氏水痘样疹、巨细胞包涵体病、传染性单核细胞增多症、传染性软疣、口腔灶性上皮增生、小儿丘疹性肢端皮炎、麻疹、呼吸道合胞病毒感染、手足口病、柯萨奇病毒疹、风疹、传染性红斑、幼儿急疹、川崎病、新生儿脓疱疮、猩红热、黄癣、白癣、黑癣、红色粟粒疹、胶样粟粒疹、沙土皮炎、尿布皮炎、异位性皮炎、丘疹...

家族性或遗传性血管性水肿（hereditaryangioedema）是一种较少见的常染色体显性遗传病，以血清c1酯酶抑制物（c1 esteraseinhibitor）的缺乏为其特征。其中85％的患者血清c1酯酶抑制物之值低下，而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高，抑制物为神经氨基糖蛋白，主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少，可使患病部位的血管渗透性过分增高，导致局部水肿。开始发病为婴...

按不同的发病机理可将荨麻疹-血管性水肿分为ige介导、补体介导、非免疫性及特发性四大类（表21-1）；相关的致病因素也列举于表中。概括起来： (#画中画广告#) 表21-1 荨麻疹-血管性水肿的分类ige介导 甲 过敏体质 乙 对特异抗原过敏（花粉，食物，药物，霉菌，蜂毒液，蠕虫等） 丙 物理因素，寒冷，光照，震动，锻炼 补体介导 甲 遗传性血管性水肿：1型和2型 乙 获得性血管性水肿：1型和2型...

血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的红斑肿大，可遗传，也可能是后天的。遗传性血管性水肿（hae）是由于c1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的c1抑制因子水平，从而导致c1的自活化，以及c2和c4的消耗。它分为i型（c1抑制蛋白的生成较低）和ii型（c1抑制因子有功能缺陷，而血浆水平正常）(1,2)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现，最近的药物为血...

为慢性、复发性、真皮深层及皮下组织的大片局部性水肿。病因及发病机制与荨麻疹相同，只是血浆是从真皮深部或皮下组织的小血管内皮细胞间隙中渗出而进入到周围疏松组织内而引起。(#画中画广告#)（一）临床表现 多于眼睑、口唇、包皮、肢端、头皮、耳廓、口腔粘膜、舌、咽、喉等部位，突然出现局限性深部水肿性损害。常为单发，并常在同一部位反覆发生，有时可与荨麻诊伴发。水肿面积较大，边界多不明显。水肿处皮肤紧张，发亮...