首页 > 疾病 > 医疗动态 > 四川华西肝病研究所附属门诊部 > 正文
综合
问医生

什么是先天性肝纤维化伴Caroli病症

2019-11-14 18:13:47
分享到微信朋友圈

“扫一扫”分享

核心提示:肝病的原因各式各样,其中的先天性肝纤维化伴先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一组临床十分少见的常染色体性隐性遗传病,常发于儿童和青少年,属于罕见病症,大都是到医院进行就诊,被确诊为不明原因的肝硬化,后到专业的肝病专科医院检查所发现。

肝病的原因各式各样,其中的先天性肝纤维化伴先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一组临床十分少见的常染色体性隐性遗传病,常发于儿童和青少年,属于罕见病症,大都是到医院进行就诊,被确诊为不明原因的肝硬化,后到专业的肝病专科医院检查所发现。

  先天性肝纤维化(CHF)是常染色体隐性遗传性疾病,临床上以门静脉高压和肝功能正常为特征”,根据临床表现可分为:门静脉高压型、胆管炎型、混合型和隐匿型。同时,轻度的先天性肝纤维化还可能并发轻度的肝衰竭,严重先天性肝纤维化还会伴有严重的肾衰竭。

  当患者在进行CT检查时,轻度先天性肝纤维化,肝可表现为正常;中、重度先天性肝纤维化,胆管扩张:规则或不规则;肝体积增大,脾大;血管曲张,肝动脉增多、增粗;可能会产生血管过多性良性再生结节相关肝、肾多囊性病变,多囊肝、多囊肾等。

  CHF多合并常染色体隐性遗传性多囊肾和或肝内外胆管发育异常,肝组织病理学检查为其确诊的主要标准,病理表现通常为纤维间隔内含有形态各异的胆管,可伴有典型的肝内胆管发育畸形或交通性海绵状胆管扩张,即Caroli病。

  而先天性肝内胆管囊性扩张症(又称Caroli病)又称交通性海绵状肝内胆管囊状扩张症或交通性胆管囊肿,是法国学者Caroli于1958年首先报道,是一种较为少见的常染色体隐性遗传性疾病。其临床表现多缺乏特异性,常见症状为:脾肿大、门静脉高压、上消化道出血,早期亦可无明显症状。

  部分医生有观点认为: CHF和Caroli病是同-疾病的不同阶段,CHF伴Caroli病缺乏特征性的临床表现,其隐匿性及复杂性极易导致误诊及漏诊,这种疾病的确诊主要依靠患者的遗传病史和肝活组织检测。

  四川华西肝病研究所作为西南地区的肝病诊疗基地,已有33年的肝脏类疾病诊疗历史,在肝脏类疾病的研究、预防、诊断及治疗始终处于国内领先水平,不仅开展了甲、乙、丙、丁、戊、庚肝检测,乙肝三系统定量,乙肝、丙肝PCR定量,乙肝病毒变异检测,肝纤维化检测,乙肝、丙肝基因分型等一系列检测项目,其检测结果准确、快捷,为临床诊断和药物的合理应用提供了依据,是肝病患者检查和治疗的优先选择。

  

【申明:本文由第三方发布,内容仅代表作者观点,与本网站无关。其原创性以及文中陈述文字和内容未经本站证实,对本文以及其中全部或者部分内容的真实性、完整性、及时性本站不作任何保证或承诺,请读者仅作参考,并请自行核实相关内容。本网发布或转载文章出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其描述,也不代表本网对其真实性负责。如因作品内容、知识产权和其它问题需要与本网联系的,请发邮件至tousu@mail.39.net;我们将会定期收集意见并促进解决。】

请输入你需要发表的评论内容

确定

你的帐号还没实名认证
暂时无法发表评论

我要认证确定

您的评论发表成功!
评论需要审核才能正常显示

确定
相关文章
查看友情链接

声明:39健康网登载此文出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其描述。文章内容仅供参考,具体治疗及选购请咨询医生或相关专业人士。

39健康网 - 中国优质医疗保健信息与在线健康服务平台 Copyright © 2000-2020 未经授权请勿转载 | 网站简介 | 人才招聘 | 联系我们 | 问题反馈