原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的胆管慢性进行性疾病，是一种进行性胆管炎，病变始于肝内胆管。原发性硬化性胆管炎多见于青年男性，常起病隐匿，临床症状较为特殊，通常表现为胆汁淤积、肝功能异常、胆管造影特征及组织学特点等。

1、胆汁淤积：由于肝内胆管结石、蛔虫等多种原因引起胆管慢性炎症，导致胆汁淤积，可引起进行性肝纤维化、肝硬化等情况;

2、肝功能异常：由于肝内胆管结石、蛔虫等多种原因引起肝内胆管炎症，肝细胞功能出现损伤，可导致转氨酶、胆红素等指标升高，出现乏力、食欲下降、尿色加深、黄疸、肝掌等肝功能异常表现;

3、胆管造影特征：肝内胆管结石、蛔虫等胆管病变，可造成胆管异常，如出现无预兆的胆管造影剂充盈、缺损、胆管不规则扩张、鼠尾征等表现，可明确诊断;

4、组织学特点：原发性硬化性胆管炎的病理学特点，通常表现为肝内胆管管壁增厚、管腔狭窄、管内小胆管呈节段性或囊状扩张，管壁及周围纤维组织增生，伴有胆管内泡沫细胞增生，炎细胞浸润，可形成肉芽肿，甚至发生胆管壁钙化;

5、其他：部分患者还可出现肝外胆管病变，如慢性胰腺炎、胰腺癌等。原发性硬化性胆管炎可并发胃肠道大部分狭窄、胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压等情况，病情较为严重。

原发性硬化性胆管炎的治疗措施，通常包括禁酒、使用熊去氧胆酸片等利胆药物，以及皮下注射胰岛素，可缓解病情，但通常无法治愈疾病。日常生活中应注意劳逸结合，避免过度劳累，保证充足睡眠，饮食以清淡、易消化为主，有助于病情恢复。

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