吉尔伯特综合征是什么病

时间:2020-03-25 17:51:51 作者:四川华西肝病研究所附属门诊部

吉尔伯特综合征又称遗传性非溶血性黄疸,是由于体内缺乏某种酶所导致的溶血性疾病,是一种遗传性的缺陷病。临床症状一般表现为皮肤发黄、脾肿大、贫血、网织红细胞缺乏等。

1、皮肤发黄:是本病较为突出的临床症状,多见于新生儿,在眼睑、手掌、皮肤、黏膜、巩膜等部位均可出现黄染,在生后24小时内出现;

2、脾肿大:轻至中度脾肿大,多由于胆汁淤积所致,无其他症状。严重时会出现重度脾肿大、充血性肝炎、溶血性贫血,常伴有发热、寒战、腰痛,甚至出现胸腔积液、腹水等;

3、贫血:患者常表现为皮肤、黏膜苍白,是本病的重要症状,多呈中度贫血,部分患者会有乏力、易倦、黄疸等症状,少数患者会有轻度贫血;

4、网织红细胞缺乏:是本病的另一个重要临床症状,通常会导致患者出现头晕、头痛、失眠、耳鸣、胸闷、气短、心悸、呼吸困难、食欲不振、恶心、呕吐等症状。

建议患者及时去医院血液内科就诊,进行肝功能、胆红素、血常规、凝血功能等检查,在医生的指导下使用熊去氧胆酸片、多烯磷脂酰胆碱胶囊等药物治疗,有助于缓解症状。在日常生活中,因为本病有一定的遗传性,所以家族有相关情况的人群需要做好检查,有助于减少患病的风险。

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