原发性胆汁性肝硬化是指由于长期胆汁淤积，造成肝脏进行性纤维化，初期肝细胞功能可正常，随着病情进展可逐渐出现肝细胞变性、坏死、结缔组织增生，最终可导致肝硬化。原发性胆汁性肝硬化的病因和发病机制尚未明确，可能与遗传、免疫、感染、药物等因素有关，需积极治疗原发病，防止病情进一步发展。

1、病因：由于毛细胆管堵塞，可引起小胆管型肝硬化，而肝细胞长期受到炎症刺激，可导致肝细胞水肿，造成肝细胞变性及坏死，坏死的肝细胞可逐渐被纤维组织包裹，形成原发性胆汁性肝硬化;

2、发病机制：原发性胆汁性肝硬化可分为活动期和非活动期，活动期时肝内胆汁淤积，造成小叶间胆管及小胆管增生、汇管区炎症，伴小叶纤维化，疾病非活动期时炎症持续存在，小胆管发生进行性、广泛性纤维化，最终可导致肝硬化;

3、临床症状：原发性胆汁性肝硬化患者常出现乏力、食欲减退、腹胀、黄疸、肝区疼痛等症状，部分患者会出现发热、皮肤瘙痒等症状。非活动期患者则一般没有明显的症状，但也可出现乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛等，随着病情进展，可能会出现肝掌、蜘蛛痣等症状;

4、治疗：由于原发性胆汁性肝硬化属于慢性疾病，病情可逐渐进展，因此患者需要终身治疗。通常需要使用熊去氧胆酸胶囊等药物进行治疗，能够缓解肝内胆汁淤积，也可使用醋酸泼尼松片等药物进行治疗，但需在医生指导下使用，也可使用甲氨蝶呤片等药物进行免疫治疗。药物治疗效果不佳时，可进行手术治疗，如肝移植术。

因此，如果患者出现乏力、食欲减退等症状，应及时就医检查，明确是否存在原发性胆汁性肝硬化，避免延误病情。

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