何为先天性无阴道

　　【先天无子宫无阴道概述】统计显示，每6—7万名女性中可能出现1例先天性无阴道症患者，俗称“石女”。 先天无子宫无阴道系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。又称先天性墙角阴道。

　　【临床表现和诊断】

　　绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。在正常子宫的位置仅见到轻度增厚的条案状组织（先天性墙角阴道），位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而被发现。

　　常同时伴有其他畸形，严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

　　【治疗措施】

　　先天性无阴道的处理原则，就是重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃。

　　手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。

　　游离皮片移植法，在会阴或大腿等处取皮瓣覆盖人工穴道，术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片人工腔穴挛缩，增加病人痛苦，而且，皮肤不是粘膜，组织特性差异太大，男方无法适应。

　　利用羊膜覆盖人工穴道，羊膜是异体组织，不能存活，只能是暂时遮挡，最后还是以瘢痕形式愈合，也不符合粘膜的组织特性，无法性交。

　　盆腔腹膜覆盖人工穴道的缺点是性交痛易感染。

　　利用阴唇皮瓣覆盖人工穴道，虽然符合粘膜的组织特性，能够性交，但破坏正常外阴形态，男方一眼就能看出，影响对方心理。

　　乙状结肠代阴道，能达到功能与形态皆宜，能够维系良好的性生活，传统的手术是开腹进行，需要在下腹正中切开15－20cm左右的术口。从乙状结肠上截取20cm，顶端封闭后放入人工穴道，手术风险和创伤都较大，腹壁瘢痕影响美观，“阴道”分泌物有臭味。另外，由于乙状结肠壁肌肉薄，性生活后“阴道”垮松，影响性快感。

　　2002年陈凤林医生创立了全腹腔镜下乙状结肠代阴道手术，并成功的为12名患者实施了手术，术后实行阴道菌群置换，克服了创伤大，手术瘢痕大和阴道异味等缺点，肠代阴道术发生了质变。

　　2003年陈凤林医生创立了全腹腔镜下回肠代阴道手术，回肠壁肌层较厚，性交时会发生自主收缩，性生活会更加和谐，为克服性生活后“阴道”垮松的不足，但是术后“阴道”大量排液和风险大仍是美中不足。

　　2004年陈凤林医生又创立腹腔镜下墙角子宫阴道复位术，使腹腔镜下阴道成型术进一步完善。依据是先天无阴道和隐睾的情况一样，并不是真的不存在阴道，而是阴道在盆腔没有下来，本术式就是在腹腔镜指引下将错位的阴道拉回原位。术后阴道与生理状态无异，几乎达到以假乱真的程度。目前已有150例石女通过该术式获得良好性生活，而且无一例被男方发现曾经是无阴道患者。术后腹壁无瘢痕，阴道和常人无区别。

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(实习编辑：黄传蔷)）

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