1.1 一般资料 12例中男8例,女4例;年龄20~52岁,平均32.2±10.5岁。最后均经临床、实验室检查、治疗反应及排除其它风湿性疾病、血液病、恶性肿瘤及感染性疾病后确定诊断。
1.2 临床表现 12例均有发热,其中1例出现高热,8例为弛张热,3例为间歇热,热前无寒战。关节痛11例,以游走性四肢大关节疼痛为主,伴关节肿胀者4例,症状多随体温波动。皮疹11例,部位以胸背部为多,其次为四肢近端,其中9例为粉红色斑丘疹,1例为荨麻疹样皮疹,1例为猩红热样皮疹,皮疹均为一过性,数天后自行消退。其它:淋巴结肿大9例,肝脾肿大11例,胸腔积液2例,咽痛5例。
1.3 实验室检查 12例周围血白细胞计数均升高,最高达36.2×109/L,分类以中性粒细胞为主,伴核左移10例。血小板正常,血红蛋白轻度下降。红细胞沉降率均增快,大多在30~60 mm/h间,最高达95 mm/h。血清学检查:抗链球菌溶血素“O”增高5例,类风湿因子、抗核抗体系列、狼疮细胞无一例阳性。血清蛋白电泳α球蛋白升高3例,γ-球蛋白升高8例。8例血清转氨酶升高。骨关节X线片均未见异常。12例血培养及10例骨髓培养均为阴性。
1.4 治疗及转归 经确诊后10例给予肾上腺皮质激素治疗,2例予大剂量阿斯匹林治疗,症状均得以缓解。疗程12~20周。其中1例因自行停药过早,半年后复发,给予激素治疗后缓解。
2 讨论
成人Still病临床表现复杂,缺乏特异的诊断方法及临床医师对本病的认识不足,故误诊率高。我院误诊率达80%(12/25)。下面就易误诊疾病及误诊原因作一分析探讨。
2.1 误诊为败血症5例 因其临床表现、血象检查酷似败血症,尤其热程较短时更易误诊。但败血症全身症状较明显,发热前往往伴有明显的畏寒或寒战,血培养及骨髓培养阳性,敏感抗生素治疗后体温下降较快等特点。本组5例最后经反复血培养、骨髓培养阴性,抗生素治疗无效,并排除其它疾病。确诊后予激素治疗体温迅速下降,症状缓解。
2.2 误诊为风湿热3例 因本病病人有发热、关节痛或关节炎,有时可伴有抗链球菌溶血素“O”升高,红细胞沉降率增快,发病年龄较轻等特点易与风湿热相混淆。但风湿热应有心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病等主要表现中的1~2项才能确立诊断,且罕见反复发作性一过性皮疹。
2.3 误诊为淋巴瘤2例 2例均有发热、淋巴结肿大、关节疼痛、皮疹等症状。淋巴瘤的临床表现较复杂,但其关节疼痛及皮疹是肿瘤细胞浸润所致,故关节疼痛应固定于某一关节不呈游走性,皮疹不易消退。确诊有组织活检。本组2例经淋巴结活检后排除淋巴瘤诊断。
2.4 误诊为药物热1例 因发热在当地就诊,给予抗炎治疗后体温一度下降后又复升,并伴关节疼痛、皮疹、血象升高误诊为药物热。但停药后体温不下降,症状无改善,抗过敏治疗无效予以排除。入院后经各项检查,观察治疗反应,3周后确立诊断。
2.5 误诊为传染性单核细胞增多症1例 因本例有发热、咽痛、颈部淋巴结肿大。诊断为“传染性单核细胞增多症”。疾病病程具有自限性,血中异常淋巴细胞明显升高,可资鉴别。
国外报道94%病人有多关节炎或单关节炎,故美国对本病的诊断以发热及关节炎两项为主要指标,并有皮疹及中性白细胞增高两项次要指标可以诊断。但国内不少病人关节炎表现并不明显,或只有关节痛,故应根据①高热持续1~2周以上,以弛张热为主;②反复发作一过性多形性及多变性皮疹;③关节症状;④白细胞计数增高伴核左移;⑤红细胞沉降率增快;⑥血培养阴性;⑦抗生素治疗无效而肾上腺皮质激素可使症状缓解;⑧排除其他疾病(顾月英,廖康煌.类风湿性关节炎.见:陈灏珠主编.实用内科学.第10版.北京:人民卫生出版社,1997:2082~2090),可确立本病的诊断。本病因临床表现多样,故在诊断中应注意与败血症、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、淋巴瘤、结核病等鉴别。