成人Still病（AOSD）病因及发病机理尚不明 确，临床诊断较 为困难。血清铁蛋白（SF）及C反应蛋白（CRP）属于急性时相反应蛋白，在AOSD 、感染、其它免疫系统疾病、肿瘤患者中均有不同程度的增高。我科1989年～1999 年共收治AOSD 32例，其中25例测定了SF，分析其SF及C反应蛋白水平 ，发现两者相结合对AOSD诊断有重要的价值。现报告如下。
对象与方法
一、对象：25例中，男10例，女15例。年龄18～38岁，平均28±10岁。AO SD诊断依据ARA标准，其余经排除感染、其它免疫系统疾病、恶性肿瘤等并经激素治疗 有效而确诊。选择同期发热（T＞38.5℃）患者42例作对照组，其中感染12例（经 临床及血培养证实），其它免疫系统疾病16例，恶性肿瘤14例（经病理证实）。
二、方法：各组病例均测定SF（放免法），试剂盒为北京北方生物技术研究所产品。正常参考值 ：男12～245μg／L，女5～180μg／L(计算APRI时用mg/L)。CRP正常参考 值：0～15mg／ L。将两组病例SF及CRP之测定值与参考值之上限相比（男女分别相比），分别得出S F及CRP增高倍数（相对值），将两者的乘积暂定名为“急性时相反应指数”（APRI ），比较AOSD组与其它各组APRI，结果行t检验。同时将各组病例之APRI 综合 比较，得出一相对阳性指数，此时AOSD的假阳性率和假阴性率最低，即正确指数〔1－ （假阳性率＋假阴性率）〕最高。
结果
一、各组病例SF、CRP均数、APRI见表1。
表1 各组SF、CRP比较（±s）
例数 SF
（mg／L）
CRP
（mg／L）
APRI
（SF× CRP）
AOSD 25 1.80±0.83 4.5±3.0 8.90±5.48
感染 12 0.62±0.41 6.5±3.0 4.03±3.65*
免疫系统疾病 16 0.56±0.21 4.0±2.0 2.25±2.11**
肿瘤 14 1.49±0.62 3.0±2.0 4.61±3.2 4*
AOSD与其它各组比较：*P＜0.05，**P＜0.001 二、APRI取6作为相对阳性指数时的阳性病例共有27例，其 中AO SD为23例，其它4例，此时假阳性率和假阴性率最低，分别为14.8％和8.0％， 敏感 性和特异性分别为85.2％和92.0％，正确指数最高为77.2％。故认为AOSD APRI≥6。
讨论
Bannatyne于1896年首先描述了AOSD的症状和体征，1年后George Still报道了12例全身发病型儿童类风湿关节炎，后人称之为Still病［ 1］。AOSD临床表现主要为发热（高热）、皮疹、关节炎或关节痛，白细胞计数升高 ，此外尚有咽痛，淋巴结及肝脾肿大等。上述临床表现缺乏特异性，而且许多病例临床表现不典型，实验室 检查亦难以确诊，后经 抗生素使用无效，激素有效而确诊。
1986年Pelkonen等［2］报道SF 超过4?000μg／L对AOSD有诊断意义。刘毅等［3］测定20例AOSD 和 19例其它风湿病患者SF水平，AOSD组平均1194.5μg／L，显著高于对照组 94μg／L。研究表明，AOSD患者血清白细胞介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子α （TNF-α）、白细胞介素1β（IL-1β）、白细胞介素7（IL-7）、可溶性白 细胞介素2受体（sIL-2R）、可溶性肿瘤坏死因子受体活动期水平增加，IL-6水 平与AOSD的关节症状及CRP明显相关，IL-6、TNF-α、IL-1等细胞因 子作 用于多种细胞，使铁蛋白产生亢进。日本学者对137例AOSD和183例对照病例（感 染性疾病、恶性肿瘤、其它胶原病等）进行分析，发现高铁蛋白血症时AOSD的敏感度为 91.9％，特异性为47.0％；SF超过正常值10倍以上时敏感性和特异性分别为5 8.5％和88.6％；并提出以SF超过正常值5倍以上，相应敏感性和特异性分别为7 4.8％和83.3％，作为AOSD诊断的参考指标。但上述指标的正确性指数＝1－（ 假阳性率＋假阴性率），均未超过60％，因此诊断不能过分依赖SF［4］。CR P能较可靠的提示由感染、创伤、免疫损伤、肿瘤或其它病变引起的炎症存在。轻度炎症C RP水平一般在10～40mg／L，急性炎症或中度的细菌感染CRP水平在40～20 0mg／L，严重细菌感染可高于300mg／L。一般的风湿性疾病CRP不超过100mg／L，部分恶性肿瘤CRP亦升高，一般不超过100mg／L。AO SD中CRP多 在100mg／L以上［5］。SF和CRP在上述疾病中增高的特点为：AOSD 中SF显著增高，CRP呈中度以上增高；感染时CRP中至重度升高而SF一般正常；免 疫 系统疾病CRP中度升高，SF不高；恶性肿瘤CRP中度升高，SF亦中度升高。因此综 合考虑SF与CRP作为AOSD辅助性诊断指标，可以使特异性提高。我们的研究表明， AOSD急性时相反应指数和对照组相比有显著差异（P＜0.05），其敏感性为8 5.2％，特异性为92.0％，诊断正确指数为77.2％，对AOSD诊断具有一定的 参考价值。
