皮肌炎的诊断主要根据上面所述的肌肉和皮肤受累的特征性临床表现，结合实验室检查。开始的时候，要考虑其他一些疾病，如：系统性红斑狼疮、特发性关节炎、血管炎和先天性肌肉疾病。
这些疾病可以根据不同的临床表现及实验室特征来鉴别。
肌肉受累的严重程度通过检查身体不同部位的肌力来测定，小血管的病变情况要检查甲床的毛细血管（应用甲床毛细血管镜）。
大部分情况下，病变肌肉细胞的通透性增加，正常情况下存在于肌肉细胞的物质容易进入血液，我们可以在血液中测到这些物质。
最重要的物质是叫做肌酶的蛋白质。要引起注意的是，相似的酶谱改变也可以来自肝脏，临床表现结合实验室检查可以帮助医生鉴别二者。
如同其他自身免疫性疾病一样，在JDM时抗核抗体（ANA）也可以阳性。
血液化验检查常常用于观察疾病及治疗以后的随访。
肌肉功能的改变可以用特殊的电极测到，通过将针插入肌肉来进行（肌电图，EMG），对典型的病人来说，这种检查并不是必需的。肌肉的炎症也可以用核磁共振技术（MRI）检测到。
肌肉活检（切下一小块肌肉）对于确定诊断是重要的，对于理解本病的机理来说，这也是一种非常重要的方法。
为了了解其他脏器受累的情况，需要进行一些另外的检查。心电图（ECG）和心脏超声用于心脏病变的检查，胸部X线或CT扫描以及肺功能同时检查可以发现一些少见的肺部病变。吞钡X光透视可以发现喉部及食道受累的情况。
（来源：中国儿童风湿病） | 
