Gikbert综合征又称为体质性肝功能不良性黄疸,属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症,1901年Gibkert首先报告。Gikbert综合征临床表现特点为长期间歇性轻度黄疸,多无明显症状。 Gikbert综合征为常染色体显性遗传性疾病,病人主要为青少年,男性多见。发病率大约为5%左右。
[症状体症]
1.可无明显症状;
2.长期间歇性轻度黄疸;
3.部分病例有乏力、消化不良、肝区不适; 4.肝脾无肿大。
[诊断依据]
1.青少年发病,随年龄增加,黄疸逐渐减退,常有家族史;
2.慢性反复发作性黄疸,疲劳、饮酒、感染或月经期黄疸加重。
3.苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或消退。
4.血清非结合胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原含量正常。无显性或隐性溶血性黄疸;
5.肝功能试验、溴磺太钠试验、肝脏活检正常。
[治疗原则]
1.Gilbert综合征无需特殊治疗;
2.必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。
[疗效评价]
1.治愈:黄疸消退,症状消失;
2.好转:黄疸减轻,症状好转;
3.未愈:症状未改善。
[专家提示]
Gilbert综合征的病因是胆红素清除能力的减退,可能 是肝细胞摄取胆红素能力降低,及肝内胆红素葡萄糖 醛酸转移梅活性减低。在诊断Gilbert综合征时,应注 意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、脂肪肝,酒精中毒、病毒性肝炎、肝硬化、 Dubin-Johnson综合征等相鉴别。 Gilbert综合征预后良好,一般无需特殊治疗。但应避 免导致黄疸加重的诱因。
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