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低钾型周期性瘫痪

www.39.net  2007-11-9  《家庭医学》  
低钾型周期性瘫痪是钾、钠、钙离子通道基因突变的遗传病,以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征。大部分与血清钾降低有密切关系,所以称为低钾型周期性瘫痪。多见于中青年人,男性发病率高于女性。多在饱餐后休息或激烈活动后休息中发病,达到严重程度时,便可发生瘫痪。

  小壮昨天还在学校参加篮球比赛,早上起床发现自己的双下肢不会动了。小壮的父母急忙把小壮送进医院。经抽血化验、心电图等检查项目,确诊为低钾型周期性瘫痪。口服氯化钾6小时后,小壮可以站起来慢慢走路了。

  低钾型周期性瘫痪是钾、钠、钙离子通道基因突变的遗传病,以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征。大部分与血清钾降低有密切关系,所以称为低钾型周期性瘫痪。多见于中青年人,男性发病率高于女性。多在饱餐后休息或激烈活动后休息中发病,达到严重程度时,便可发生瘫痪。

  寒冷刺激、过度疲劳、酗酒以及情绪激动也能诱发低钾型周期性瘫痪。发病多在夜间,早晨苏醒时发现肢体对称性瘫痪。典型发作是先自腰背部和下肢近端开始,向下肢远端蔓延,有的可能向上扩展到上肢和颈部肌肉,通常不涉及颅脑神经所支配的肌肉和呼吸肌;个别严重者可造成呼吸肌瘫痪及(或)心律失常而威胁生命。发病初期有多汗、口干、少尿、便秘以及肌肉发胀感。一般发作在1/2~2小时达顶端,经数小时至数日可渐渐恢复。但可不定期发作,发作间歇期肌力正常。频繁发作的病例,晚期可能会出现肢体近端肌力软弱,甚至轻度萎缩。

  低钾型周期性瘫痪的主要表现是:①双下肢松弛性瘫痪,腱反射降低或消失,病肌饱满坚实;②血清钾一般仅有轻度降低(<3.5毫摩尔/升),尿中含钾量明显减少;③心电图上出现T波低平、平坦或倒置,U波≥T波,QT间期延长,ST段轻度下移等。

  周期性瘫痪除低甲型外,尚有甲亢型、高钾型。甲亢型周期性瘫痪的发病原理和临床表现与低钾型相同,惟一不同的是有甲亢的迹象。高钾型周期性瘫痪在我国很少见。此外,尚需排除其它原因引起的血清钾降低,如腹泻、应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等。此类继发性周期性瘫痪的症状较轻,但血清钾降低较明显。发作时口服钾盐是本病最方便安全的治疗方法。一般口服氯化钾片5~15克/天,或每小时口服10%的氯化钾溶液30毫升,直到好转为止。病情严重者可用氯化钾针剂2~3克加入5%甘露醇稀释液滴注,多数患者可于2~4小时缓解。但不要用葡萄糖或盐水稀释,因二者能使血清钾进一步降低。为预防发作,忌高碳水化合物食品,适当限盐,避免过饱、过劳和受寒等激发因素。

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(实习编辑:朱文斌)

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