第1课:胆道闭锁知识介绍

胆道闭锁是一种严重的先天性疾病

胆道闭锁,其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞,使胆汁无法正常流通,而回流至肝脏,此时即发生胆汁滞流,引起所谓的“黄疸”及肝硬化,正常的肝细胞破坏,且被结疤组织取代后形成硬化,是很小的婴儿所患的一种严重疾病。

广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微称,“胆道闭锁的孩子在出生后的60天内是做葛西手术的最佳时机,一旦超过90天,就只能等待更为复杂的肝移植,患儿如果不进行治疗,一般会在1岁左右死亡,死亡率是100%。”

疾病百科:胆道闭锁
什么原因引起小儿胆道闭锁
病因不明,但一般认为与宫内病毒感染有关
胆道闭锁早期症状有哪些
渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征
手术治疗有哪些注意事项
胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症
想要了解更多关于胆道闭锁知识

第2课:胆道闭锁诊断困难,缘由极易造成误诊

宝宝持续黄疸六个月,父母才惊觉有问题

刚满六个月的小丽(化名)静静的躺在医院的病床上,而在旁照顾的父母却眉头紧锁,因为就在之前,医生告诉小丽的父母,孩子被确诊为胆道闭锁,但因为已经错过了手术治疗的最佳时间,只能等待肝脏移植,可巨额的费用让这对本来就没有什么积蓄的年轻父母困苦不已。

“我们医院每年接诊的胆道闭锁的病人已超过50例,其中70%都是在其它医院辗转很多次后才来看病,有些甚至错过了60天之内最佳治疗时间,而对于那些已经超过90天的患儿等待的只能是肝移植,这是非常可惜的。”钟医生说道。 [详细]

编辑点评

在这些胆道闭锁的患儿当中,有部分因家庭条件的原因放弃,而更多患儿其实是错过了最佳的治疗时间。胆道闭锁的病因很复杂,一般情况下家长是没有办法在产检的时候提早发现。并且由于患儿除了出现持续性黄疸以外,并不会出现异常的情况,容易造成医生的误诊、漏诊。所以,当宝宝出现持续黄疸症状时,家长一定要引起高度警觉。

第3课:胆道闭锁与黄疸如何区别?

区别一:症状出现的时间各异

生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现,2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2~3周出现,即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的,还会日益加深。

区别二:体征和排便各有不同

胆道闭锁患儿随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色,大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白,以后成为陶土样灰白色,小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。

第4课:胆道闭锁如何治疗?

葛西手术——治疗胆道闭锁的前哨

自从1959年葛西创建肝门空肠吻合术(也称葛西术),原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间,不料却惊喜的发现葛西术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者,手术发展到今天,在一些大型的医疗中心,约60%的胆道闭锁患儿在葛西术后可以实现通畅的胆汁引流,并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围,而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。甚至在国外的相关报道中,屡有在进行葛西手术后结婚生子或存活20年以上的病例……[详细]

肝移植——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗

1963年人类第一例的肝移植就是一个3岁的胆道闭锁患儿,胆道闭锁是小儿肝移植最常见的适应症,已经占到了55%。虽然肝移植能够最终解决胆道闭锁疾病,但是尸肝来源的稀缺造成了供肝困难,约有25%-50%的病儿在等肝时死亡。另一个肝脏来源是来自于健康的亲属,医师可以从健康者的身上取得部分的肝脏……[详细]

专家点评

六成以上的胆道闭锁患者最终还是需要等到肝移植,让许多家长不禁困惑道,葛西手术还有没有开展的必要性,专家表示:家长们往往忽视了葛西手术的优势,部分病人经葛西手术是可以获得长期存活的,费用的付出相差几十倍,其次部分病人进行葛西手术后经过一段时间生长发育,体重增加,在做肝移植成功率大幅度提高,再次葛西手术延长了等待肝移植的时间,最后免疫抑制剂的应用时间得到了推迟。 [详细]

第5课:宝宝手术后的护理和营养

预防胆管炎

胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染,但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此,葛西手术后的患儿,如果有发烧的现象,都应将胆管炎视为最可能的原因……[详细]

定期门诊追踪

在出院之后,家长每天要仔细观察患儿的粪便,粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状,或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等,都应立即返回医院治疗。总之,葛西手术后,定期的门诊追踪相当重要……[详细]

日常护理要精心

避免带宝宝到人多公共场合,避免接触呼吸道感染者;注意保暖;如果宝宝出现菌群失调,会阴部湿疹可用达克宁散,避免鹅口疮可用制霉菌素+生理盐水,进食后涂口腔;另外,家长最好在喂奶后将宝宝竖抱30分钟以防胃食管反流……[详细]

营养要保证

总的来说胆道闭锁的患者在饮食上面要保持三高:高能量、高蛋白,高维生素。宝宝术后,可以尝试使用含有中链甘油三酯的奶粉,一方面易于分解吸收,补充脂肪的摄取,一方面减轻肝脏的负担。另外,通过食物额外补充维他命K也很重要……[详细]

第6课:胆道闭锁知识问答

胆道闭锁无法在产前得知,也无法预防。引起胆道闭锁的原因至今未明,专家认为应该与先天性发育异常和感染因素有关, 但可以肯定的,胆道闭锁并不是一个遗传疾病,因此若生了一个胆道闭锁的小孩,下一胎得到胆道闭锁儿的几率和正常人是一样的,并不会增加。

新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似,往往也会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常,鉴别不易,需要儿科消化系统专科医生以详细的检查方法加以鉴别。所以一旦孩子黄疸持续超过两周,大便也出现灰白色症状等,一定要孩子到专业的医院进行检查。

黄疸会在一、二周后持续下来,并且加重,皮肤从黄色变成金黄色再变成褐色,大便出现陶土样的灰白色,小便也呈现浓茶色,腹部明显变大、出现腹水,肝脏、脾脏变大,需要注意的是患儿的营养发育一般在3、4个月正常,但是到了5-6个月后,发育变慢,精神萎靡。

总体来说,接受葛西氏手术后,约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内;而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内,但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重,病情也逐渐恶化。目前我国,六至七成的胆道闭锁患者最终需要肝移植治疗。

除非诊断的时机太晚,已经超过90天大,葛西氏手术的成功率比较低;或者是硬化的程度已经太过严重,合并有很严重的门静脉高压或严重的肝功能异常。或者在实行葛西氏手术后无法成功的引流胆汁,手术后三个月内,患儿黄疸指数无法回到正常值,出现严重的并发症。

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