胆道闭锁，其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞，使胆汁无法正常流通，而回流至肝脏，此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”及肝硬化，正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后形成硬化，是很小的婴儿所患的一种严重疾病。
广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微称，“胆道闭锁的孩子在出生后的60天内是做葛西手术的最佳时机，一旦超过90天，就只能等待更为复杂的肝移植，患儿如果不进行治疗，一般会在1岁左右死亡，死亡率是100%。”
刚满六个月的小丽（化名）静静的躺在医院的病床上，而在旁照顾的父母却眉头紧锁，因为就在之前，医生告诉小丽的父母，孩子被确诊为胆道闭锁，但因为已经错过了手术治疗的最佳时间，只能等待肝脏移植，可巨额的费用让这对本来就没有什么积蓄的年轻父母困苦不已。
“我们医院每年接诊的胆道闭锁的病人已超过50例，其中70%都是在其它医院辗转很多次后才来看病，有些甚至错过了60天之内最佳治疗时间，而对于那些已经超过90天的患儿等待的只能是肝移植，这是非常可惜的。”钟医生说道。 [详细]
在这些胆道闭锁的患儿当中，有部分因家庭条件的原因放弃，而更多患儿其实是错过了最佳的治疗时间。胆道闭锁的病因很复杂，一般情况下家长是没有办法在产检的时候提早发现。并且由于患儿除了出现持续性黄疸以外，并不会出现异常的情况，容易造成医生的误诊、漏诊。所以，当宝宝出现持续黄疸症状时，家长一定要引起高度警觉。
生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2～3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。
区别二：体征和排便各有不同胆道闭锁患儿随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色，大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白，以后成为陶土样灰白色，小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。
自从1959年葛西创建肝门空肠吻合术（也称葛西术），原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间，不料却惊喜的发现葛西术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者，手术发展到今天，在一些大型的医疗中心，约60%的胆道闭锁患儿在葛西术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。甚至在国外的相关报道中，屡有在进行葛西手术后结婚生子或存活20年以上的病例……[详细]
肝移植——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗1963年人类第一例的肝移植就是一个3岁的胆道闭锁患儿，胆道闭锁是小儿肝移植最常见的适应症，已经占到了55%。虽然肝移植能够最终解决胆道闭锁疾病，但是尸肝来源的稀缺造成了供肝困难，约有25%-50%的病儿在等肝时死亡。另一个肝脏来源是来自于健康的亲属，医师可以从健康者的身上取得部分的肝脏……[详细]
六成以上的胆道闭锁患者最终还是需要等到肝移植，让许多家长不禁困惑道，葛西手术还有没有开展的必要性，专家表示：家长们往往忽视了葛西手术的优势，部分病人经葛西手术是可以获得长期存活的，费用的付出相差几十倍，其次部分病人进行葛西手术后经过一段时间生长发育，体重增加，在做肝移植成功率大幅度提高，再次葛西手术延长了等待肝移植的时间，最后免疫抑制剂的应用时间得到了推迟。 [详细]
胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染，但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此，葛西手术后的患儿，如果有发烧的现象，都应将胆管炎视为最可能的原因……[详细]
在出院之后，家长每天要仔细观察患儿的粪便，粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状，或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等，都应立即返回医院治疗。总之，葛西手术后，定期的门诊追踪相当重要……[详细]
胆道闭锁无法在产前得知，也无法预防。引起胆道闭锁的原因至今未明，专家认为应该与先天性发育异常和感染因素有关， 但可以肯定的，胆道闭锁并不是一个遗传疾病，因此若生了一个胆道闭锁的小孩，下一胎得到胆道闭锁儿的几率和正常人是一样的，并不会增加。
新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似，往往也会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常，鉴别不易，需要儿科消化系统专科医生以详细的检查方法加以鉴别。所以一旦孩子黄疸持续超过两周，大便也出现灰白色症状等，一定要孩子到专业的医院进行检查。
黄疸会在一、二周后持续下来，并且加重，皮肤从黄色变成金黄色再变成褐色，大便出现陶土样的灰白色，小便也呈现浓茶色，腹部明显变大、出现腹水，肝脏、脾脏变大，需要注意的是患儿的营养发育一般在3、4个月正常，但是到了5-6个月后，发育变慢，精神萎靡。
总体来说，接受葛西氏手术后，约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内；而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内，但病情长期维持稳定；另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重，病情也逐渐恶化。目前我国，六至七成的胆道闭锁患者最终需要肝移植治疗。
除非诊断的时机太晚,已经超过90天大,葛西氏手术的成功率比较低;或者是硬化的程度已经太过严重,合并有很严重的门静脉高压或严重的肝功能异常。或者在实行葛西氏手术后无法成功的引流胆汁，手术后三个月内，患儿黄疸指数无法回到正常值，出现严重的并发症。
