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狼疮性肾炎症状体征

2017-06-09
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核心提示:SLE女性多见,男女之比为1∶13,但男女患者有同样高的肾脏受累率,平均发病年龄为27~29岁,85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病,可累及多个系统和脏器,临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现,结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查,则SLE 100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重,也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发,都会使受累的脏器损害更为加重,甚至出现功能衰竭。

1.SLE的肾外表现(1)一般症状:大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现,90%的患者有发热,其中65%作为首发症状。热型不定,可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃,应注意是否因感染所致,特别是应用大剂量激素治疗的患者。(2)皮肤黏膜损害:SLE的皮肤黏膜损害多种多样,发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损),可有毛细血管扩张和鳞屑,渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%~30%的患者可出现盘状红斑,多位于暴露部位的皮肤,为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片,表面可覆有鳞屑及角质栓,皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损,日光或紫外线照射会加重。35%~58%的SLE患者可有光过敏。50%~71%的患者可出现脱发,是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变,为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%~14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。(3)关节和肌肉病变:约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎,常见于四肢小关节。5%~10%的患者有无菌性股骨头坏死,多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病,甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。(4)肺和胸膜病变:28%~50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液,以单核细胞为主,需与结核性胸膜炎鉴别。有认为,胸腔积液ANA≥1∶160,或胸腔积液/血清滴度≥1,或SM抗体阳性,有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%~10.1%有急性狼疮性肺炎,死亡率较高,主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重,X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影,以下肺野偏多,阴影变化大,大剂量激素治疗效果明显。(5)心血管系统表现:50%~55%的SLE患者可合并有心脏病变,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。(6)血液系统病变:50%~75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血,部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50%~60%的患者可出现白细胞减少,多在4.0×109/L以下。淋巴细胞减少症(<1.5×109/L)更多见于疾病活动期。20%~50%的患者可并发轻度的血小板减少,多在(50~150)×109/L,5%~10%的患者可少于50.0×109/L以下,是SLE病情活动的常见临床表现。此外,25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质,如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等,导致凝血功能异常。(7)胃肠道症状:25%~50%的患者可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。30%的患者可有肝肿大和肝功能异常,少数有脾大。(8)精神神经系统表现:50%~60%可出现神经精神病变,临床表现复杂多样。症状包括精神异常(如抑郁、躁狂、智能缺陷、精神错乱等)、癫痫、偏瘫、偏头痛、舞蹈病、外周神经炎及视网膜病变等。多数与狼疮病情活动有关,预后差,是SLE的重要死亡原因。 (9)其他:月经不规则、痛经,经量过多或过少。部分患者可有无痛性淋巴结肿大、腮腺肿大、结膜炎等。

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