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膜性肾病

2017-06-14
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核心提示:膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis),病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。膜性肾病可为原发性,亦可继发于多种疾病,见于感染(乙、丙型肝炎病毒)、系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、慢性迁延的特点。

本病可见于任何年龄,但大部分病人诊断时已超过30岁,平均发病年龄为40岁。发病年龄高峰为30~40岁和50~60岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病,一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿,多数病人(70%~80%)有大量蛋白尿,表现为肾病综合征。MN潜伏期一般为几周至几个月,其间肾小球上皮下沉积物逐步形成,但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状、引起病人注意的程度。80%的病人以水肿为首发症状,20%因蛋白尿就诊。特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5~10g,亦可高达20g/d,多为非选择性蛋白尿。尿蛋白的量因每天蛋白质摄入、体位、活动量、肾血流动力学指标不同而波动很大。一般无肉眼血尿,50%的成人和大多数儿童出现镜下血尿。与许多急性感染后肾炎不同,本病初期多无高血压,但随着疾病发展30%~50%病人出现血压升高。早期肾功能多正常,起病数周至数月因肾小球滤过下降、间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症。本病易合并肾静脉血栓形成,我国发生率可达40%,诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0~2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。原发性膜性肾病的实验室检查主要有蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和脂尿。通常血清C3、C4和其他补体成分水平正常且无循环免疫复合物。在MN活动期,尿中C5b-9颗明显升高。为排除继发病因,需要进行乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、狼疮性肾炎及其他结缔组织病和肿瘤指标等免疫学的检测。

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