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什么是先天性肾病综合征?

2019-08-14 09:49:03
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核心提示:什么是先天性肾病综合征?关于这方面的问题,相信我们只有通过医学那里才会得到证实,那么下面我们就一起来了解一下到底什么是先天性肾病综合征。

  什么是先天性肾病综合征?关于这方面的问题,相信我们只有通过医学那里才会得到证实,那么下面我们就一起来了解一下到底什么是先天性肾病综合征。

  先天性肾病综合征指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病但也可见于非遗传病。

  1.先天性肾病综合征的病因:

  先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病,其基因定位于19号染色体长臂,故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。

  2.先天性肾病综合征临床表现:先天性肾病综合征芬兰型

  本病多发于新生儿,多数患儿早产、体重低,胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿,其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性,而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不良,头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容,易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约50%患儿于1岁内死于感染,其余在2岁左右出现肾功能障碍。

  3.先天性肾病综合征的治疗:

  该病无特殊治疗方法,应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效,并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。故要积极给予对症支持治疗,治疗应于2岁后进行肾移植。

  减轻水肿主要应限盐和使用利尿药。对严重低白蛋白血症或伴低血容量表现者,可输注无盐人血白蛋白。

  4.先天性肾病综合征的预后:

  对先天性肾病综合征患者,应积极予以预防性治疗和对症支持治疗,并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等,防止早期肾衰竭的发生。

  什么是先天性肾病综合征?上面详细介绍了一些,大家在治疗疾病的同时一定要注意情绪的变化,一定要有一个稳定的情绪来面对疾病,早日得到康复。

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