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眼部杀手 葡萄膜恶性黑色素瘤

2019-05-08 09:43:49
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核心提示:葡萄膜恶性黑色素瘤,是成年人中多见的一种恶性眼内肿瘤,在国外其发病率占眼内肿瘤的首位,在国内则仅次于视网膜母细胞瘤,居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高,易经血流转移,在成年人中又是比较多见,在临床工作中易和许多眼底疾病相混淆。因此,在眼科临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后极部是好发部位,向前则发病率依次递减。

  葡萄膜恶性黑色素瘤,是成年人中多见的一种恶性眼内肿瘤,在国外其发病率占眼内肿瘤的首位,在国内则仅次于视网膜母细胞瘤,居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高,易经血流转移,在成年人中又是比较多见,在临床工作中易和许多眼底疾病相混淆。因此,在眼科临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后极部是好发部位,向前则发病率依次递减。

  诊断

  葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度高的肿瘤,尽早作出诊断。及时治疗从而尽力挽救病人的生命。

  诊断依据

  1.脉络膜恶性黑色素瘤,早期症状有视物变形、变小、中心暗点以及屈光度的改变(远视持续增加),也是重要的临床表现,足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增大。边缘部脉络膜黑色素瘤早期可无明显症状,视网膜脱离后,则出现相应的视野缺损。位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点,是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离。如不扩瞳详细查看周边部眼底,容易误诊。

  2.由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经,眼底病变可同时合并瞳孔异常(相应部的瞳孔无反应,不易散大或不呈正圆),或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。

  3.血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎,表现为局限性巩膜充血。巩膜内外有肉芽组织增生。

  4.眼球疼痛。疼痛的原因可由继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎(葡萄膜炎或眼内炎)所引起,少数则由于肿瘤浸润或压迫睫状神经节所致。

  5.前房或玻璃体出血因肿瘤坏死所导致。

  6.眼球突出,肿瘤向球后蔓延所引起。

  7.巩膜透照试验:在鉴别诊断上有较大的使用价值。在炎症病变、黄斑盘状变性,脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤,均可透光;而在脉络脉黑色素瘤,一般是不透光的。

  8.B型超声诊断仪扫描:B型超声波检查具有重要的参考价值,对屈光介质混浊病例更有帮助。肿瘤表现平滑蘑菇状突出;肿瘤超声波的后面有回声阴性区(声影),脉络膜凹陷。

  9.荧光眼底血管造影

  ⑴视网膜血管与肿瘤血管同时出现双重循环。

  ⑵早期无荧光显影,晚期荧光增多,显高低荧光混杂的斑驳形态。

  10.同位素32磷吸收试验阳性。

  11.CT、磷共振检查也有助于诊断。

  治疗措施

  1.手术

  ⑴位于眼球内者行眼球摘除术。术中应用全麻、忌用局麻,防止促使肿瘤细胞播散。

  ⑵蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。

  2.蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。

  临床表现

  葡萄膜恶性黑色素瘤,即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延,临床上可有眼球突出,而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起,发展快,病程短,早期视力障碍和广泛的视网膜脱离,是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展,形成弥漫性、扁平性增殖,而不形成局限性隆起。此型发展缓慢,病程长易被漏诊,现将各型分述如下:

  脉络膜恶性黑色素瘤,因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制,早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前,肿瘤呈扁平的椭圆形,隆起不高,肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破,肿瘤因失去原有的限制,而在视网膜下腔内迅速扩大,形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现,并可因增长迅速,血液供应不止,而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高,视网膜脱离范围也可逐渐扩大,肿瘤顶端,因和视网膜粘连较为密切,故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜,使肿瘤裸露在玻璃体中。

  眼压早期正常或偏低,多数病例在发展到一定阶段后,眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近,在眼压升高之前,往往已有眼外蔓延;另一方面,肿瘤位于涡状静脉附近,尽管肿瘤较小,眼压却可能升高。后在肿瘤大量坏死,引起剧烈炎症反应情况下,眼球迅速萎缩,眼压偏低。

  睫状体恶性黑色素瘤,可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断;向后发展则可导致周边部视网膜脱离,此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象,如不扩瞳检查,常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块,则可压迫晶状体,使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者,肿块可出现在前部球结膜下。

  葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者,比较罕见,但沿血流发生全身转移的情况,则较多见。转移多见于肝脏,次为皮下组织和肺脏,亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关,上皮样细胞型高,梭形细胞型低。如果按网状纤维为衡量标准,则网状纤维含量愈高,转移率越低;反之,网状纤维含量越低则转移率就越高。

  预后

  葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较皮肤者为好,前者死亡率为50%,而后者可达80%。局部复发或转移大多发生在术后1年内,个别病例则可延长5年或10年以上。预后和肿瘤细胞类型有密切关系,梭形细胞型死亡率较低,上皮细胞型死亡率较高。

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