膀胱外翻和泄殖腔外翻的发病

　　膀胱外翻和泄殖腔外翻，此两种畸形是泌尿生殖系统中最严重、最复杂的类型,均外翻又均有显著的耻骨联合分离。此病最早发生于胚胎第6 周，表现为由中胚层衍化的脐部下方的腹壁在中线部未能正常融合，同时伴有泌尿生殖窦或生殖结有发育上的缺陷,其结果可产生轻重不一的、各种各样的畸形,如双阴茎、尿道上裂或伴尿道重复畸形、膀胱上裂、膀胱外翻和泄殖腔外翻等，其中典型的膀胱外翻约占60 % ,尿道上裂约占30 %，泄殖腔外翻约占10 %。膀胱外翻的发生率约为1/ 30 000 次分娩，男女之比约为3∶1。

　　1 　膀胱外翻

　　因膀胱前壁未形成，又无腹壁组织覆盖其上，放并外翻的膀胱边缘部分直接与腹部皮肤相连，故膀胱三角区及输尿管口皆暴露在外，有时前腹壁缺损累及整个尿道与膀胱颈，可表现为所谓完全性尿道上裂。膀胱外翻在X 线片上显示为耻骨联合分离，其原因是两侧髂骨向外旋转与向外移位,两侧耻骨向外旋转,并均有腹直肌分离 。耻骨联合的宽度随膀胱外翻轻、重程度的不同而改变,有时尚可伴发脊柱畸形或脊膜膨出。

　　2 　影像学表现

　　静脉尿路造影( IVU) 可见上部泌尿道极少并发先天畸形，其下段输尿管往往轻度扩张,先弯向外侧，然后转向内侧,并轻微向上呈“钩”形进入膀胱。长期未经治疗的患者,因粘膜擦伤、感染和鳞状化生,致使膀胱输尿管交界处梗阻，因而引起上部泌尿道不同程度的积水、扩张。泄殖腔外翻则在IVU 可见外翻的左半膀胱和右半膀胱各连接1 条输尿管。MRI 或超声有助于显示双子宫，还可发现盆肌发育不全。

（实习编辑：吴晓薇）

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