巴特综合征分类治疗

　　BS 是可以治疗的。药物的选择依其类型、发病机制、临床特征的不同而有区别。主要措施有: 替代疗法, 如氯化钾、氯化镁; 抗醛固酮类药物, 如螺内酯、氨苯蝶啶;前列腺素酶抑制药, 如吲哚美辛(消炎痛) 、阿司匹林、布洛芬; 血管紧张素转化酶抑制药, 如卡托普利、依那普利等。分述如下。

　　1 　经典型巴特综合征的治疗

　　主要是针对低钾血症及代谢性碱中毒。治疗措施包括:①替代疗法, 补充钾盐, 口服氯化钾, 剂量个体化; ②抗醛固酮类药物, 如螺内酯、氨苯蝶啶; ③前列腺素酶抑制药, 吲哚美辛2～5 mg/ (kg·d) , 乙酰水杨酸100 mg/ (kg·d) , 布洛芬30 mg/ (kg·d) 。儿童对此类药物的耐受性及治疗反应都比较好, 可纠正低钾, 减少尿量。但不能取代氯化钾; ④有低镁血症者给予补充镁盐(氯化镁) 有助于提升血镁。长期应用吲哚美辛者, 若症状反复可考虑调整剂量。

　　2 　变异型巴特综合征的治疗

　　主要是替代疗法, 需终生服用镁剂。多采用氯化镁,可部分纠正低镁血症, 以防止出现搐搦, 并可补充氯的丢失。有时也需给予钾盐及抗醛固酮类药物。

　　3 　新生儿型巴特综合征的治疗

　　由于此型突出特点为前列腺素水平增高, 长期应用吲哚美辛为首选。此类药物可减少尿钙排出, 减轻肾钙化;减缓低钾性代谢性碱中毒的发生, 部分改善尿的浓缩功能。吲哚美辛的推荐剂量为115～215 mg/ (kg·d) 、3 mg/ (kg·d) 以内较为安全、超过此限就会出现肾毒性, 最大剂量不超过5 mg/ (kg·d) 。吲哚美辛可导致早产儿坏死性小肠炎、及降低肾小球滤过率, 应注意观察, 必要时停药。且应在早产儿出生4～6 周以后应用。吲哚美辛小剂量012 mg/(kg·d) 可维持正常尿量及盐的平衡, 但对高钙尿及肾钙化无效。对于2～3 周以内的新生儿型BS 患儿, 应以静脉补充氯化钠为主, 2～3 周以后可口服15 %氯化钠和氯化钾。剂量个体化, 全日量分3～4 次口服。应用螺内酯, 有利于减少尿钾丢失, 但可加重高钙尿症及肾钙化。对于应用吲哚美辛的新生儿型BS 患者, 若疗效欠佳可换用血管紧张素转化酶抑制药, 如卡托普利、依那普利疗效较好。卡托普利小儿口服剂量为1 mg/ (kg·d) , 剂量应由小到大渐增,最大为6 mg/ (kg·d) , 分3 次空腹时服用。

　　4 　假性巴特综合征的治疗

　　对于假性BS 应积极寻找病因, 针对病因采取相应治疗措施, 并同时纠正水和电解质紊乱。另外, 防治继发感染,保护肾功能也不容忽视。

（实习编辑：吴晓薇）

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