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先天性异常肾位置、形态、旋转及血管异常

2008-04-22 18:40:0039健康网社区
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核心提示:融合肾(fused kidney):由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合,完全性或部分性,有各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期,因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。

  临床可见的肾位置、形态、旋转及血管异常主要有以下几种情况:

  1、异位肾(renal ectopia):胎儿期肾胚芽位于盆腔内,随着发育肾逐渐上升到正常位置,若上升发生障碍或过度上升,或误升向对侧,即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。

  1)盆腔肾(pelvic kidney):其发生率为500~1200人中有1例。肾较小,呈扁平、球形、并有一定程度的向前旋转;输尿管也较短,有轻度曲折。肾功能正常。但易于并发尿路梗阻结石、感染而引起症状,主要为疼痛、血尿、排尿困难、膀胱刺激症、腹部肿块和胃肠症状。超声检查、肾盂造影、放射性核素肾图或扫描可协助诊断。无症状的异位肾不需任何治疗,如有并发症则进行相应的处理。

  2)胸内肾(thoracic kidney):很少见,左侧及男性略多。可发现于任何年龄。除有肾血管异常外,还并发有先天性膈疝,缺损小者只能通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内。一般无症状,在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。肾盂造影可以确诊,毋需治疗。

  3)交叉异位肾(crossed ectopic kidney):一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧,而其输尿管仍位于原侧。可分为融合?a href="http://jbk.39.net/keshi/pifu/4e341.html" target="_blank" class=blue>秃头侨诤闲汀G罢呓隙嗉R煳簧鲆话愕陀谡2啵鲇畚挥谏龅那懊妫淠蚬苋源釉芯堵方氚螂祝谟谡2课弧3:喜⑵渌谀蛳祷巍6嗍拗⒆矗蛴邢?a href="http://jbk.39.net/keshi/neike/xiaohua/48f74.html" target="_blank" class=blue>腹痛、肿块及压迫症状。肾盂造影可协助诊断。

  2、融合肾(fused kidney):由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合,完全性或部分性,有各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期,因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。

  蹄铁形肾(horseshoe kidney):在融合肾中最常见,大约每400人中有1例。多见于男性。两侧肾脏的上极或下极可在脊柱之前或腹部大血管之前相互融合,95%病例是下极融合,其融合部分称峡部,为肾实质或结缔组织所构成。多位于腹主动脉之前及分叉之上。肾脏位置较正常为低,肾盂因受融合的限制,不能正常旋转。输尿管越过融合部前面下行,由于引流不畅,易并发积水、感染或结石。

  近乎1/3病例无症状,多数在尸解时发现。有时出现腹痛放射至下腰部,或有胃肠症状。5~10%病例可扪及腹块。排泄性尿路造影显示肾长轴的延长线与正常肾盂相反,向尾侧方向交叉。无症状者不需治疗;有压迫症状者,宜手术切除峡部。有合并症者则根据具体情况处理。

  3、肾旋转异常:在正常发育过程中,肾轴应发生90°旋转。可发生4种旋转异常:腹侧旋转(未旋转),腹中向旋转(旋转不全),侧向旋转(反向旋转)和背侧旋转(旋转过度)。最多见的是旋转不全,即肾盂朝向前方;如旋转过度,则肾盂朝向后侧。尿路造影可明确诊断,如无并发症存在毋需治疗。

  4、肾血管异常:原始的肾脏血管来自骶中动脉,髂动脉或低位腹主动脉。在正常发育下,原有的血管逐渐萎缩而代以肾动脉。如原始供应血管持续存在,则可成为肾血管异常原因之一。或成为肾或输尿管的副血管。多见于输尿管的前方或肾盂输尿管连接处附近。常可影响或阻碍尿液排泄。而供应肾上极的异常血管则不致造成尿路梗阻。在临床上,肾血管异常除可产生输尿管梗阻外,无其他重要意义。

(实习编辑:吴晓薇)

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