家族性或遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清C1酯酶抑制物(C1 esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。其中85%的患者血清C1酯酶抑制物之值低下,而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高,抑制物为神经氨基糖蛋白,主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使患病部位的血管渗透性过分增高,导致局部水肿。开始发病为婴儿期,经常在10岁以前,迟发罕见。临床表现为急性复发性局限性水肿,出现于皮肤、肠胃道粘膜,仅为显著水肿而不适,其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。可持续12~72小时。水肿易见于皮肤外伤部位。常见于面部或四肢,损害常为单发,不一定伴有荨麻疹,暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息,20%~25%的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。
目前常用疗法包括:
①紧急措施:肾上腺素喷雾咽喉部或皮下注射;
②长期治疗:应用雄激素衍生物(如danazol)及6-氨基己酸,后者用于处在发育阶段症状严重的儿童,以及接受雄激素治疗无效或不耐受其毒副作用的病人。
③短期治疗:对此类患者应预防拔牙引起喉水肿,可在术前3天起给予雄激素和抗纤溶药物以提高血清C1酯酶抑制物的水平及抑制纤溶酶的活化。
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1.水肿性疾病包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病(肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭),尤其是应用其他利尿药效果不佳时,应用本类药物仍可能有效;与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等; 2.高血压在高血压的阶梯疗法中,不作为治疗原发性高血压的首选药物,但当噻嗪类药物疗效不佳,尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时,本类药物尤为适用; 3.预防急性肾功能衰竭用于各种原因导致肾脏血流灌注不足,例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等,在纠正[详细]
去看看 ¥0.0用于子宫内膜异位症的治疗,也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。[详细]
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