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重视原发性免疫缺陷病的研究

2007-08-24 13:15:0039健康网
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  原发性免疫缺陷病(PID)是一组主要由单基因遗传的免疫系统疾病,其临床共同特征为容易感染、生存期短,自身免疫性疾病和恶性肿瘤的发生率高。早期诊断、及时治疗将挽救患者生命、改善其生活质量和延长寿命。基因分析为确诊PID的重要手段,国际PID基因突变数据库已收录3049例PID;免疫重建可根治多数PID,国际上已有近2000例PID病儿接受骨髓移植;而我国筛查PID网络尚不健全,基因诊断PID工作刚起步,尚无骨髓移植治疗PID报道(香港特区除外)。研究表明,引起PID的基因在免疫细胞的发育、免疫应答、免疫监视和维持内环境稳定等方面起重要作用,PID为免疫病理学研究提供了极好的天然模型。因此,本文从全球PID的研究现状、治疗和监控、发病机制与免疫调控;我国PID研究现状、开展PID诊断、治疗的策略诸方面,强调重视PID研究对PID的诊断、基因咨询、明确预后,干预治疗的临床意义,和促进免疫相关疾病发病机制、诊断和开辟新治疗途径等方面的研究价值。

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原发性免疫缺陷病
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    擅长领域:小儿反复呼吸道感染、食物过敏、过敏性湿疹、过敏性荨麻疹、免疫低下、免疫缺陷、风湿病(自身免疫性疾病)

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