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联合免疫缺陷病

2007-08-24 13:18:0039健康网

  严重联合免疫缺陷病SCID(严重复合性免疫不全症)其特点是先天性和遗传性B细胞及T细胞系统异常。伴发网状组织发育不全的SCID是由于原始造血干细胞缺陷引起;无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。

  50%SCID有家族史,遗传方式为  1)常染色体隐性(多隔代、男女均发病、1/4机率患病、近亲婚配机率比群体高、发病早);2)X-连锁隐性遗传(不是代代传、儿子患病母亲携带有病基因传递、双亲可以均正常或父有病)。

  这种疾病的共同特征是先天性T细胞及B细胞的严重缺損,病人常在三个月之前就有严重感染症。反复呼吸道感染、肺炎、鹅口疮、腹泻及发育不良。病儿可以完全看不到扁桃腺,也摸不到任何林巴結。血液淋巴细胞计数小於1500/ mm3。病人免疫球蛋白G、A、E均非常低甚至于无,在T细胞的分析检查也会发现非常稀少或不存在。

  治疗时要给予适当的抗生素,且要预防肺炎、肺囊肿性肺炎的感染。这种病人绝对不可进行活減毒疫苗,如卡介苗、麻疹、腮腺炎、水痘疫苗等。若需输血,血液制品均需給予2500R的照光处理。预后极差,唯一可治愈的方法为早期施行骨髓移植手术。
 

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