让体液枯竭的“怪病”

　　(七)肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。

　　(八)关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节为。

　　(九)皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩。

　　(十)淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大。

　　继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎(35～55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎，桥本氏甲状腺炎，原发性胆汁性肝硬化，慢性活动性肝炎等。

　　假性淋巴瘤 通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺，呈进行性口眼干燥的良性过程，尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润，临床上表现淋巴肿大，有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及，血象白细胞减少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性，为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等，持续数年，病程良性，称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤，浸润细胞呈高度未分化，组织结构破坏，浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。

　　【辅助检查】

　　较度正细胞正色素性贫血(25%)，白细胞减少(6%～33%)，嗜酸性粒细胞增多(5%～25%)亦可发生轻度血小板减少。血沉增快(80%～94%)。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性(17%～68%)，抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%)，抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%)；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M)，血清浓度可作观察 疾病 活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。

　　(一)泪腺功能检测 有Schirmer试验(用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，<10mm为低于正常);泪膜破碎时间(BUT试验，<10〃为不正常)，角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。

　　(二)唾液腺检测 有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，<30'正常;唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常>0.5ml/min)。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。

　　(三)组织病理 泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

　　【预后】

　　本病病程缓慢，取决于病变的累及范围及伴有的其他 疾病 ，对假性淋巴瘤的例需密切观察其转归，发生恶性淋巴瘤者预后差。

（实习编辑：戴月娟）

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