病因:
本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,神经细胞弥散性变性。
临床表现
本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多。通常呈亚急性起病,早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意。
一、神经系统损害症状
(一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。
(二)大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。
(三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调。
二、全身症状
多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。
(实习编辑:戴月娟)
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