苦寻皮肤变硬的“谜底”

　　近几年，每逢冬天一受冷，晓茹的手脚就变得冰冷苍白，几分钟后变得青紫，待暖和过来皮肤又开始变红，严重时还会生冻疮。开始时，晓茹的家人只认为女孩子，体质可能会差些。但是自去年开始，晓茹的手脚皮肤开始出现红斑肿胀，不痛不痒，压下去没有凹陷，随后皮肤变得坚实发亮，不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤，不到一个月的时间，前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是硬皮病，目前处于进展期，医生开了些药给晓茹口服。

　　但是，药物似乎没能阻止病情的发展，现在的晓茹已经今非昔比了：原本纤细修长的手指变得像腊肠一样绷紧发亮，而且不能伸直，指端变细，呈爪形;四肢原本富有弹性的肌肤变得僵硬无比：僵硬的皮肤甚至爬上了晓茹的脸，硬邦邦的皮肤贴在脸上，绷紧发亮，鼻尖变得像鹰嘴一样，口唇皮肤变薄，连张口都困难了，以致她丧失了表情，整个人像戴了面具一样。正准备高考的晓茹只好辍学住进了医院。她痛苦万分，莫非只能眼睁睁地看着病情发展?她的皮肤真的没救了吗

　　在医学上，晓茹的病称做系统性硬皮病，是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍白青紫后发红的现象，称为雷诺氏现象.是硬皮病的前驱症状之一。

　　该病不但可以使皮肤发硬，而且还会累及内脏系统：消化系统食管硬化会出现吞咽困难，只能进食流质或半流质饮食;呼吸系统肺部弥漫性间质纤维化会导致呼吸困难，一旦合并感染可危及生命;心脏和肾脏受累，会发展至心肾功能衰竭;其他内脏系统的结缔组织受到牵连，也会影响其相应的功能。

　　所以说.目前晓茹的病情仅限于皮肤，暂时未波及内脏系统。硬皮病的病因和发病机制尚不明确，主要病变是免疫异常、血管损害及胶原合成异常，目前的治疗也主要是针对以上病变进行免疫抑制、扩张血管以改善微循环及抗纤维化。有效的治疗可以使皮肤软化，阻止病情进一步发展，改善预后，提高生存率。总体来说，虽然可用的药物较多，但都没有特效。

（实习编辑：戴月娟）

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