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结节性脂膜炎的诊断指南

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核心提示:结节性脂膜炎又称特发性小叶性脂膜炎Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道,继而由 Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征1928年Christia又强调了它的发热性。

  1 .临床特征:

  ( 1 )好发于青壮年女性;

  ( 2 )以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着;

  ( 3 ) 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状;

  ( 4 ) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。

  2 .病理诊断:皮肤结节活检,其组织病理学改变是诊断的主要依据,它可分为三期:

  ( 1 )第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有血管炎改变。

  ( 2 )第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润,吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的 " 泡沫细胞 " 。

  ( 3 )第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被纤维母细胞取代;炎症反应被纤维组织取代,最后形成纤维化。

(实习编辑:戴月娟)

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常见症状:结节 水肿

并发症状:败血症肾损害

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