【概述】
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
【诊断】
皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。
系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化,肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润,以上10条中至少具备3条阳性者,可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。
【病因学】
尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积,引起坏死性动脉炎。
药物 如磺胺类,青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因,肿瘤抗的能诱发免疫复合物导致血管炎。毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病,有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关。
总之,本病的病因是多因素的,其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损作,释出大量趋化因子和细胞因子,如白介素(IL-1)和肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤,抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)也可损伤血管内皮,使失去调节血管能力,血管处于痉挛状态,发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。
【病理改变】
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润引起内弹力层断裂,可有小动脉瘤形成。由于内膜增厚,血栓形成,管腔狭窄致供血的组织缺血,随着炎症逐渐吸收,纤维组织增生,血管壁增厚甚至闭塞,炎症逐渐消退,肌层及内弹力层断裂部由纤维结缔组织替代,形成机化。以上各种病理变化在同一患者常同时存在。
(实习编辑:戴月娟)
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